Допоможіть розробці сайту, ділитися статтею з друзями!

Процес передчасної модифікації клітин внаслідок впливу патологічних, генетичних або зовнішніх факторів називається хворобою передчасного старіння. Патологія маловивчених, точні причини розвитку такого стану не встановлені. Виділяють ряд зовнішніх і внутрішніх факторів, які провокують захворювання. Згідно зі статистикою, синдром швидкого старіння зустрічається вкрай рідко (на 4 млн населення припадає 1 хвора людина).

Що викликає передчасне старіння

Синдром передчасного старіння - це стан, коли вікові фізіологічні зміни настають у людини значно раніше за встановлений термін. Старіння є природним процесом, характеризується поступовим зниженням ентропії (процесів життєдіяльності) всіх систем організму. Крім того, відбуваються зміни різних якостей клітин: порушується механізм синтезу білка і поступово накопичуються помилки при копіюванні ДНК.

Серед перших ознак передчасного старіння виділяють зміни шкірних покривів (з'являються глибокі зморшки, шкіра стає тонкою, починає провисати) внаслідок порушення синтезу еластану, колагену. Відзначають зміни з боку функціонування головного мозку: через те, що функціональні клітини (нейрони) руйнуються, когнітивні здібності людини (наприклад, пам'ять) значно погіршуються. Крім того, синдром Вернера характеризується наступними порушеннями роботи систем організму:

  • Серцево-судинна: відбувається руйнування судин, зменшується обсяг серцевого викиду, серцевий м'яз потовщується, втрачає еластичність і здатність до регенерації, розвивається атеросклероз.
  • Імунна: знижується вироблення антитіл.
  • Опорно-руховий апарат: швидка атрофія м'язів, розвиток остеопорозу, артритів.
  • Органи почуттів: розвивається пресбіопія (вікове зниження гостроти зору), туговухість, катаракта, повна втрата слуху.
  • Репродуктивна система: у жінок настає ранній клімакс, чоловіки страждають від еректильної дисфункції, збільшується ймовірність розвитку злоякісних новоутворень.

причини

Прискорити процеси старіння можуть багато чинників патологічного або фізіологічного характеру. Серед причин, не пов'язаних із захворюваннями, виділяють наступні:

  • генетична схильність;
  • екологічні фактори;
  • спосіб життя;
  • клімат.

Передчасне старіння може бути спровоковано раннім проявом системних захворювань. При цьому синдром проявляється, як правило, в ранньому дитячому, підлітковому або молодому віці. Серед патологічних причин, що призводять до раннього старіння, виділяють:

  • хвороба Альцгеймера;
  • цукровий діабет;
  • остеопороз, остеоартрит;
  • хвороба Паркінсона;
  • серцево-судинні патології;
  • гіпотиреоз;
  • синдром Дауна;
  • тріхотіодістрофія;
  • дермопатія.

Що таке хвороба передчасного старіння

Патологічний процес, який спровокований передчасним старінням і характеризується зміною стану шкіри, порушенням функціонування органів і систем, називається прогерією. Психічне розвиток при цьому оцінюється як задовільний. Виділяють два різновиди захворювання дитячу (синдром Гетчінсона-Гілфорда) і дорослу (синдром Вернера). Імовірно, патологія у дорослих має аутосомно-рецесивний тип спадкування, а у дітей виникає спонтанно.

причини

Відомо, що хвороба швидкого старіння - патологія генетичного походження і виникає внаслідок мутації гена LMNA, який кодує синтез Ламін - білків, які є частиною оболонки клітинного ядра. Генетичні порушення провокують нестійкість клітинних структур, яка призводить до швидкого запуску механізмів старіння. Велика кількість білків депонується (накопичується) в клітинах, які втрачають можливість ділитися, оновлюватися і передчасно відмирають.

Крім того, мутація стимулює вироблення усіченого, нестійкого білка прогеріна, який швидко деградує. Він не впроваджується в пластину оболонки ядра, що знаходиться під мембраною, в результаті чого вона руйнується. Цей процес є ключовим в патогенезі прогерії. Захворювання зустрічається у дітей одних батьків (сіблінгов) або у потомства кровноспоріднених шлюбів. При дослідженні клітин людей, які страждають таким недугом, були виявлені грубі порушення репарації ДНК в клітинах і синтезування фібробластів. Дитяча форма прогерії вважається вродженою.

симптоми

Клінічна картина при хворобі передчасного старіння проявляється з плином часу. При синдромі Гетчінсона-Гілфорда перші симптоми патології проявляються на 2-3 році життя, а при синдромі Вернера, як правило, протягом півроку після статевого дозрівання. Захворювання захоплює відразу весь організм, порушується функціонування практично всіх життєво важливих органів.

У дитячому віці

Для прогерії, що протікає в дитячому віці характерно різке уповільнення зростання дитини, атрофія дерми, підшкірної клітковини, втрата еластичності шкіри. Епідерміс стоншується, стає сухим і зморшкуватим, на тулуб відзначаються склеродермоподобная вогнища, гіперпігментація. Крізь блідий і стоншений шкірний покрив просвічують великі і дрібні вени. Крім того, відзначаються такі ознаки синдром Гетчінсона - Гілфорда:

  • атрофія скелетних м'язів;
  • крихкість зубів;
  • ламкість волосся, нігтів;
  • патологічні зміни опорно-рухового апарату, міокарда;
  • недорозвинення статевих органів;
  • порушення жирового обміну;
  • помутніння кришталика;
  • атеросклероз.

Внаслідок того, що хвороба зачіпає всі клітини організму і змінює їх якісну структуру, дуже сильно змінюються всі тканини і органи людини. Для людей, які страждають прогерією, характерні деякі специфічні риси зовнішнього вигляду:

  • велика голова з виділеними великими лобовими буграми, які виступають над маленьким "пташиним" особою;
  • нижня щелепа сильно недорозвинена;
  • ростральний ніс;
  • вторинні статеві ознаки відсутні;
  • зріст близько 90-130 см;
  • кінцівки тонкі, короткі.

У дорослих

Перші клінічні симптоми захворювання у дорослих проявляються до 14-18 років. До статевого дозрівання ніяких ознак хвороби передчасного старіння не спостерігається. Пацієнти починають сильно відставати у фізичному розвитку, сивіють і лисіють. Шкіра швидко стоншується, набуває блідість і пігментні п'ята. Кінцівки виглядають дуже худими внаслідок атрофічних змін підшкірної клітковини і м'язів. До 30 років у хворих формуються такі ознаки захворювання:

  • катаракта;
  • трофічні виразки;
  • дисфункція потових і сальних залоз;
  • артрит;
  • екзофтальм;
  • місяцеподібне обличчя;
  • статева дисфункція.

лікування

Специфічною терапії синдрому і хвороби передчасного старіння не існує. Лікування спрямоване на підтримання стану пацієнтів, збереження обмінних процесів. Комплексна терапія при прогерії включає в себе:

  1. Постійний прийом малих доз Аспірину, які запобігають виникненню інсультів, інфарктів.
  2. Призначення інших груп медикаментів (статини, гормональні препарати тощо), що регулюють рівень холестерину, цукру в крові і підтримують обмін речовин, кисню в тканинах.
  3. Фізіотерапевтичні процедури, які підтримують і відновлюють фізичну активність.

прогноз

Як доросла, так і дитяча прогерія смертельна в 100% випадків. Як правило, летальний результат наступає в результаті інсульту, інфаркту або поліорганної недостатності. Тривалість життя людей з прогерією становить приблизно 11-13 років (у дітей) і 35-40 років (у дорослих). Пацієнти, які страждають на хворобу передчасного старіння, постійно потребують спостереження лікарів.

Відео

Допоможіть розробці сайту, ділитися статтею з друзями!

Категорія:

Здоров'я