Допоможіть розробці сайту, ділитися статтею з друзями!
При певних умовах малюки з'являються на світ з вродженими захворювання. Аномалія Арнольда-Кіарі - захворювання головного мозку, яке пов'язане з порушеннями функцій мозочка, довгастого мозку, існує кілька варіантів, має специфічні симптоми, які супроводжують людину все життя або розвиваються з часом. Синдром Арнольда-Кіарі у плода або дорослої людини впливає на роботу судинного, дихального центру.
Синдром Арнольда-Кіарі
Низьке розташування мигдалин мозочка - вроджене стан, відбувається опущення структур мозку голови в потиличний отвір. В процес, як правило, залучаються довгастий мозок і мозочок. Виявляється хвороба Арнольда Кіарі у деяких людей абсолютно випадково, наприклад, при обстеженні через іншої патології. На першій стадії протягом захворювання легке і часто непомітне. У цій ситуації мальформация Арнольда-Кіарі не становить загрози для здоров'я організму.
Протікати патологія може практично безсимптомною, але часто цей хвороба поєднується сирингомиелией (назва захворювання сірої речовини спинного мозку). Відсутність лікування може спровокувати гідроцефалію (скупчення в черепі рідини), інфаркту мозку та іншим небезпечним патологій, відзначені випадки інвалідності. Можливість виявити порок можна відразу після народження або через 20-30 років. Аномалія Кіарі може бути одного з 4 типів.
1 тип
Аномалія Арнольда Кіарі 1 ступеня - структури заднього відділу нерідко порушуються через вихід через потиличний отвір. Призводить такий стан до скупчення спинномозкової рідини. Синдром Кіарі першого ступеня являє собою зсув мигдалин мозочка, розташовуються вони нижче потиличного отвори. Часто виявляється аномалія Арнольда-Кіарі в підлітковому віці.
Синдром Арнольда-Кіарі 2 ступеня
Аномалія другого ступеня має більш виражені структурні зміни. Залучаються до процесу мозочок, які розташовується у великому потиличному отворі. Скринінгові УЗД плоду можуть показати деякі вади будова хребта, спинного мозку. Прогноз в більшості випадків для життя малюка сприятливий, але клінічні ознаки патології будуть присутні. Це вказує на необхідність динамічного спостереження за пацієнтом.
3 тип
В цьому випадку практично всі освіти черепної ямки розташовуються нижче великого потиличного отвори (міст, 4 шлуночок, довгастий мозок, мозочок). Часто вони знаходяться в шийно-потиличної мозкової грижі (коли присутній дефект хребетного каналу, при якому дужки хребців незаращени, вміст дурального мішка, в який входять всі оболонки і спинний мозок). При такому типі аномалії великий потиличний отвір має збільшений діаметр.
4 тип
Це найважчий варіант захворювання. При цьому варіанті синдрому Арнольда Кіарі спостерігається гіпоплазія мозочка, недорозвинення. Часто поєднується з вродженими кістами задньої черепної ямки, вродженими кістами і гідроцефалією. При діагностуванні 4-го типу прогноз несприятливий, в більшості випадків хвороба закінчується смертю хворого.
Тривалість життя
Синдром Кіарі Арнольда для деяких стає несподіванкою при діагностуванні іншої патології. Відразу виникає питання про тривалість життя з даною патологією. Відповідь залежить від тяжкості перебігу патології, типу аномалії, своєчасності надання правильного лікування, хірургічного втручання. Наприклад, перший тип синдрому Арнольда-Кіарі протікає часто безсимптомно, у людей середньостатистична тривалість життя. Прогнози по іншим видам такі:
- При наявності неврологічних симптомів у людей з 1-2 типом рекомендується швидше проводити операцію. Можливі ускладнення, які затягнуть спинний і головний мозок, в подальшому вилікувати неможливо.
- Третій тип, як правило, стає причиною смерті дитини при народженні.
- Як і в попередньому випадку закінчується смертю новонародженого.
причини
Точних причин виникнення аномалії Арнольда-Кіарі не встановлено на даний момент. Лікарі виділяють наступні чинники, які можуть підвищити ризик розвитку патології:
- головний мозок збільшився в розмірах;
- черепна ямка зменшилася;
- куріння, алкоголь під час вагітності, що кликав інтоксикацію плоду.
Аномалія Арнольда-Карі може стати наслідком неправильно планування, ведення вагітності. Алкогольна інтоксикація, надлишок ліків, вірусні захворювання, куріння - це найнебезпечніші фактори ризику, які можуть викликати найрізноманітніші пороки у плода. За ще однією версією аномалія стає наслідок порушення розвитку черепа. Прогресування патології може викликати отримання черепно-мозкових травм, гідроцефалія.
симптоми
Найпоширеніший тип синдрому Арнольда-Кіарі 1 типу. Проявляються симптоми, як правило, в період статевого дозрівання або у дорослої людини після 30 років. Можуть спостерігатися такі ознаки:
- після фізичних навантажень, в результаті чхання, кашлю з'являються головні болі;
- порушення дрібної моторики рук;
- порушення рівноваги, що призводить до ненормальною ході;
- оніміння кистей, рук;
- відхилення температурної чутливості;
- болю в області шиї, потилиці.
Діагностика 2 і 3 типи вказує на вроджені симптоми того ж характеру. У деяких випадках відзначається важкий перебіг патології, хворий відчуває при таких умовах такі симптоми:
- нудота;
- головний біль;
- блювота;
- утруднення мови;
- підвищений тонус м'язів підлогу лінії шиї;
- зниження слуху;
- шум у вухах;
- падіння зору;
- різна величина зіниць;
- порушення сну;
- системне запаморочення;
- порушення больової чутливості;
- потовщення шкіри;
- поява опіків на руках;
- збільшення суглобів;
- атаксія;
- порушення процесів ковтання.
лікування
Дістопія мигдалин мозочка має два методи терапії - хірургічний і хірургічний (консервативний). Якщо аномалія протікає без симптомів, то лікування проводити не обов'язково. Якщо ж синдром проявляється тільки болем в області шиї, потилиці, то потрібно проводити консервативну терапію. Хворому прописуються протизапальні, знеболюючі препарати.
Коли консервативне лікування не допомагає позбутися від симптомів, призначається оперативне втручання. Мета хірургічної операції - усунути фактори, які чинять тиск, стискають структури головного мозку. Після процедури повинна розширитися потилична частина голови, що поліпшить, нормалізує пересування цереброспинальной рідини всередині організму. Є варіанти проведення шунтуючих операцій.