- Що таке саркома Юінга
- Причини саркоми Юінга
- Стадії саркоми Юінга
- Метастази при саркомі Юінга
- Симптоми саркоми Юінга
- Діагностика саркоми Юінга
- Лікування саркоми Юінга
- Хіміотерапія саркоми Юінга
- Прогноз при саркомі Юінга
- Відео: саркома Юінга у дітей
Допоможіть розробці сайту, ділитися статтею з друзями!
Хвороба являє собою злоякісну пухлину на кістковому скелеті. Найчастіше діагностуються новоутворення трубчастих кісток. Набагато рідше уражаються лопатки, ребра, хребет, ключиці. Діагноз sarcoma - це дуже важке захворювання, адже воно відрізняється високим ступенем агресивності.
Що таке саркома Юінга
Злоякісне новоутворення на кістки може розвинутися, як у дорослого, так і у дитини. Пік патології припадає на молодий вік - 10-15 років. Хлопчаки хворіють частіше дівчаток. Хвороба саркома Юінга - це одна з швидко розвиваються патологій, тому на момент лікування у багатьох пацієнтів вона вже сягає третьої, а іноді і четвертої стадії. Онкологія відкрита в 1921 році професором Джеймсом Юїнгом. Він описував захворювання, як злоякісне утворення, що вражає трубчасті довгі кістки. Однак хвороба може розвиватися:
- в ключиці;
- в грудній стінці;
- в кістках передпліччя;
- в лопатці;
- в хребті;
- в малогомілкової кістки.
Причини саркоми Юінга
Що конкретно провокує пухлина Юінга, медицині поки не відомо. Як уже згадувалося, хвороба часто діагностують в підлітковому віці. У молодих людей до 20 років більше відзначається ураження трубчастих кісток, в старшому віці - плоских. Іноді рак вражає м'які тканини, не зачіпаючи кісткові. Основні причини саркоми Юінга:
- аномалія розвитку сечостатевої системи або кісткових тканин;
- наявність доброякісних пухлин;
- травматичні ушкодження;
- спадковість (генетичні порушення);
- європеоїдна раса;
- чоловіча стать;
- вік 5-30 років.
Стадії саркоми Юінга
Пухлина кісткового скелета протікає в 4 стадіях. Перша характеризується невеликим формуванням зверху кістки. На другій стадії саркоми Юінга новоутворення поширюється всередину кісткової тканини. Далі на третій - пухлина починає метастазувати на найближчі органи. Це локалізована стадія, при якій рак виявити легше. Четверта стадія пухлини характеризується пухлинних формуванням, яке дає метастази в різні віддалені ділянки тіла.
Метастази при саркомі Юінга
У багатьох пацієнтів до моменту виявлення пухлини і постановки діагнозу вже присутні метастази, що поширилися в інші органи і тканини. Виявити метастазування легко (рентгенографія, МРТ, УЗД). Поширюються метастази при саркомі Юінга наступними шляхами:
- медіастинально (по середостіння);
- гематогенно (по току крові);
- ретроперитонеально (заочеревинного простору);
- лимфогенно (лімфатичні судини).
Найчастіше метастази переходять на сусідні органи разом з кровотоком. Рідше вони проходять медіастинально, ретроперитонеально або по лімфатичних судинах. Найбільш несприятливий прогноз має лімфогенний варіант метастазування. Спочатку метастази розповсюджуються в кістковий мозок і його тканини або в легені. У міру прогресування хвороби розвивається рак м'яких тканин, коли виникають пухлиноподібні вогнища в серозних оболонках, лімфовузлах, віддалених органах. Далі втягується в процес ЦНС у вигляді менінгіту (ураження оболонок).
Симптоми саркоми Юінга
Хвороба на першій стадії супроводжується неспецифічними симптомами: інтоксикацією, стомлюваністю, слабкістю. Оскільки такі стани є ознаками багатьох патологій, то виникають проблеми ранньої діагностики раку. Загальні симптоми саркоми Юінга - це анемія, схуднення, відсутність апетиту, підвищення температури. У міру поширення пухлини з'являється біль, яка періодично зникає і відновлюється через час. При прогресуванні раку хворобливі відчуття не зникають при фіксації кінцівки і в положенні спокою. Подальші симптоми:
- посилення судинного малюнка;
- явища параплегії (арефлексія, атонія м'язів та інші);
- ознаки радикулопатії;
- набряк тканин;
- порушення функції тазових органів;
- місцеве розширення вен;
- нетримання сечі;
- скупчення плеврального випоту;
- деформація кістки, що провокує кульгавість;
- кровохаркання;
- почервоніння шкіри;
- дихальна недостатність.
Діагностика саркоми Юінга
При першій підозрі на рак кісткового скелета хворий направляється на рентгенографію. Це основний метод, який допомагає виявити в кістковій тканині патологічний осередок, наприклад, пухлина на ребрі або лівої стегнової кістки. Далі діагностика саркоми Юінга включає в себе:
- МРТ, КТ або ПЕТ (позитронно-емісійна томографія). Допомагають виявити найменші метастази, визначити їх розміри і поширення на нерви, судини, навколишні тканини.
- Дослідження кісткового мозку або білатерально тріпати-біопсія. Є обов'язковою, навіть якщо відсутня метастазування.
- Допоміжні методи. До них відносяться: полімеразна ланцюгова реакція RT-PCR для виявлення в крові ракових клітин, ангіографія, імуногістохімічне дослідження (ІГХ), молекулярно-генетичні дослідження, флуоресцентна гібридизація in situ, остеосцінтіграфія.
Лікування саркоми Юінга
Оскільки хвороба швидко поточна і агресивна, при лікуванні саркоми Юінга застосовують вплив поліхіміотерапії відразу на весь організм, щоб уникнути рецидивів. Якщо поставлений діагноз рак ребра, лопатки, нижніх / верхніх кінцівок, то показано видалення пухлини хірургічним шляхом. Забирається як уражений кістковий ділянку, так і мягкоткание компоненти злоякісного утворення. Дистанційна частина кістки замінюється ендопротезом. Після радикальної резекції для можливих ракових клітин показана променева терапія на ділянці їх розташування.
Хіміотерапія саркоми Юінга
Найсприятливіший прогноз дає хіміотерапія. Для неї застосовують такі цитостатики, як Іфосфамід, Актіноміцини D, Вінкристин, Циклофосфамід, Доксорубіцин. Хіміотерапія саркоми Юінга проводиться протягом 12 тижнів. Потім призначається локальне лікування (променева терапія або операція). Після видалення пухлини продовжують призначати цитостатики, при цьому регулярно проводять обстеження крові, сканування кісток. При розвилася метастатической формі рекомендується високодозне застосування хіміопрепаратів з трансплантацією стовбурових клітин крові і кісткового мозку.
Прогноз при саркомі Юінга
Виживання при діагнозі саркома хребта (компресійно-ішемічна мієлопатія), тканин грудної клітки (пухлина Аскін) та інших форм пухлини кісток з локалізованою стадією при своєчасному лікуванні становить 70%. При ураженні кісткового мозку або при метастатичної формі статистика дає менше 25% п'ятирічної виживаності. Подальший прогноз при саркомі Юінга залежить від місця її локалізації та чутливості до застосовуваних препаратів.