Іхтіоз - види і як проявляється, традиційна терапія і народні методи боротьби із захворюванням

Дерматологічні проблеми не обмежуються появою рідкісних висипань, лущення або локальної алергічної кропивницею. Існує ряд захворювань, переважно входять до групи дерматозів, з якими дуже складно боротися навіть для зниження вираженості симптоматики, а повне лікування представляється абсолютно неможливим. До таких хвороб відноситься рідкісний, але небезпечний іхтіоз. Як він проявляється і чому?

Що таке іхтіоз

Назва це захворювання отримало по своєму головному симптому - утворення на поверхні шкіри щільного шару ороговілих лусочок, що нагадують риб'ячі (з грецької «ichtys» перекладається як «риба»). Іхтіоз - це ціла група спадкових дерматологічних хвороб (деякими фахівцями віднесена до дерматозів), що характеризуються порушеннями зроговіння - процесу формування рогового речовини епітеліального шару. Потовщення епідермісу в такій ситуації буває:

• дифузним - поширеним по всьому тілу;
• локальним - на окремих ділянках.

причини

Фахівці стверджують, що кожна форма іхтіозу пов'язана з мутаціями або порушеннями експресії генів (генетична інформація бере участь в синтезі деяких білків), які кодують кератин. Повний біохімічний ефект зазнали змін генів не розшифрований, але лікарі припускають високу значимість для розвитку іхтіозу:

• дефіциту вітаміну А;
• патологій ендокринної системи;
• порушень білкового та жирового обміну;
• надлишкового синтезу «дефектного» кератину.

Крім перерахованих моментів у осіб, які страждають від іхтіозоподобних станів, спостерігається надмірне накопичення амінокислот між ороговевшими лусочками, що відбувається на тлі порушень білкового обміну. У крові і сечі підвищується рівень триптофану, тирозину, фенілаланіну. Накопичені глікозаміноглікани (амінокислоти) надають цементуючим ефектом на відмерлі клітини, що уповільнює процес їх відторгнення і навіть є причиною його хворобливості.

симптоми

Клінічна картина визначається формою, яку прийняло захворювання, і характером його перебігу. Деякі люди не помічають проблеми, сприймаючи її лише як недостатність зволоження шкіри, а в іншої частини пацієнтів спостерігається важке дифузне зроговіння, несумісне з життям. Під час статевого дозрівання ознаки хвороби слабшають, за умов підвищеної вологості теж, а під впливом сухого холодного вітру посилюються (взимку спостерігаються рецидиви). У загальних рисах симптоматика іхтіозу виглядає наступним чином:

• підвищена сухість шкірних покривів;
• надмірне лущення;
• еритродермія (сильне почервоніння шкірних покривів);
• кон'юнктивіт;
• деформація нігтьових пластин (не у всіх форм хвороби - вульгарний іхтіоз позбавлений цього симптому);
• витончення волосся (на тлі атрофії волосяних фолікулів);
• піодермія (як вторинна інфекція, гнійне ураження при мікротравмах шкіри);
• посилення вираженості шкірного малюнка на долонях, стопах.

Класифікація

Найпоширеніша форма цього захворювання - вульгарний або звичайний іхтіоз, який становить 90% всіх зареєстрованих лікарями випадків. Виявляється у дітей в перші 3 роки життя, виникає на тлі генетичної мутації, переданої у спадок. При вульгарною формі не уражаються ліктьові суглоби, підколінні ямки, пахова область, пахви. Підрозділяється вона на:

• Ксеродермою - легка форма, характеризується тільки сухістю і легким лущенням на розгинальних зонах.
• Простий іхтіоз - симптоматика слабка, лущення мають вигляд висівкоподібний лусочок. Крім кінцівок уражається і тулуб, волосиста частина голови.
• Блискучий іхтіоз - характеризується формуванням напівпрозорих лусок на розгинальних ділянках і голові.
• Змієподібний іхтіоз - лусочки розташовуються стрічкою, мають бурий або сірий відтінок і окантовку глибокими борознами.

В офіційній медицині налічується близько 28 форм даного захворювання і велика їх частина характеризується яскраво вираженою симптоматикою і важким перебігом. Згідно МКБ-10 (Медична класифікація хвороб) іхтіоз віднесений до групи «Інші вроджені вади розвитку», де має таку класифікацію:

• Простий (вульгарний).
• Х-зчеплений.
• Ламеллярную (пластинчастий).
• Іхтіозіформная еритродермія буллезная вроджена (хвороба Брока).
• Іхтіоз плода.

Крім встановленої в МКБ-10 класифікації, існує ще кілька способів поділу даного захворювання на форми, які можуть використовуватися в сукупності. Так за ступенем тяжкості іхтіоз може ділитися на:

• важкий - у новонароджених закінчується смертю;
• середньотяжкі - сумісна з життям форма;
• пізній - виявляється на 2-му місяці життя.

У деяких джерелах згадується системний васкулоподобний іхтіоз Шлеймана, але лікарі стверджують, що такої форми не існує: з іменами дерматологів пов'язані тільки хвороба Дарині (фолікулярний дискератоз) і хвороба Брока, згадана вище. Окремо згадуються придбані форми іхтіозу (іхтіозоморфние стану) - дисковидний, сенільний (старечий) і симптоматичний. Останній обумовлюється патологіями наднирників або щитовидної залози, нейровегетативної системи, або:

• захворюваннями крові;
• онкології;
• порушеннями метаболізму;
• алергічною реакцією на ліки;
• гіповітамінозом А.

Іхтіоз шкіри у дітей

У новонароджених захворювання (переважно це ламеллярную іхтіоз) проявляється симптоматикою «коллоидального плода»: з'явився на світ дитина укладений в жовтувато-коричневе кірку, яка самостійно відторгається через кілька діб дрібними пластинами. Під нею виявляється червона набрякла шкіра. Додатково у новонародженого можуть спостерігатися:

• вивернуті повіки;
• розтягнутий рот;
• заповнені омертвілими клітинами вуха.

Природжений іхтіоз (злоякісна кератома) розвивається у плода ще на 5-му місяці вагітності матері, новонароджений з'явиться на світ з сіро-чорними великими лусочками. Найчастіше аномалія доповнюється деформацією скелета, освітою міжпальцевих перетинок. Імовірність загибелі немовляти становить 20% (з огляду на закупорки потових залоз, втрати вологи, розвитку сепсису). У решти форм прогноз для життя сприятливий. Перебіг хвороби залежить від її форми:

• При хвороби Брока еритродермія поступово зменшиться, а гіперкератоз посилиться.
• При ламеллярной формі з віком відбувається прогресування хвороби, хоча знижується почервоніння шкіри. Луска на окремих ділянках не пропадають зовсім.
• Хвороба Дарині стає причиною відхилень розумового розвитку дитини, порушень в роботі статевих залоз.
• Хлопчики, уражені Х-зчепленої формою, мають аномалії скелетних кісток, розумову відсталість.
• При вульгарною формі в міру дорослішання дитина стикається з бронхіальною астмою, себорейной екземою, порушеннями потовиділення.

діагностика

Дослідження по виявленню даної хвороби специфічні, мають високу вартість і тому малодоступні. З огляду на ці обставини переважно лікарі, щоб діагностувати іхтіоз, оцінюють клінічну картину і дані анамнезу. Особливо важливо відзначити:

• вік пацієнта, коли вперше проявилася симптоматика;
• присутні алергічні захворювання, порушення роботи ендокринної системи, органів шлунково-кишкового тракту (особливо підшлункової, жовчного міхура);
• наявність або відсутність іхтіозу у родичів I і II ступеня (батьки, бабусі і дідусі).

Вивчення аналізу крові та інші лабораторні дослідження призначаються тільки для уточнення імунного статусу і питання про додаткові патологіях. Увага звертається на IgE, рівень еозинофілів, холестеролу, естрогену (гормон вивчають в сечі). Гістологічне дослідження шкірного зіскрібка здійснюється з метою диференціації іхтіозу від інших захворювань шкіри, а у вагітних на 20 тижні роблять біопсію шкіри плода.

лікування

Способів впливу на генетичні мутації (і конкретно на ДНК клітин епідермісу) в сучасній медицині не існує, тому іхтіоз невиліковний. Терапевтичні заходи, які радять робити лікарі, носять виключно симптоматичний характер. Якщо хвороба протікає важко, пацієнта госпіталізують в стаціонар. На легкі форми можна впливати амбулаторно (в домашніх умовах). Лікування іхтіозу тривалий, відбувається під контролем дерматолога, передбачає місцеве і системне вплив:

• постійне зволоження шкіри;
• підтримання мінімальної товщини ороговілого шару;
• корекція гормонального фону (обговорюється окремо з ендокринологом);
• зміцнення загального імунітету.

Лікарі припускають комбінування методів народної медицини і офіційної, але все терапевтичні схеми повинні узгоджуватися з фахівцем. Системне лікування переважно передбачає прийом медикаментів, що впливають на гормональний фон, оскільки порушення роботи щитовидної залози - частий «супутник» іхтіозу. Додатково призначається прийом ретиноїдів. Місцеве ж лікування вимагає:

• Застосування отшелушивающих і розм'якшуються ороговілий шар (кератолитических) коштів.
• Щоденного нанесення зволожуючих і вітамінних (з ретинолом) кремів, мазей, гелів.
• Прийняття ванн з температурою води 36-38 градусів, куди додають відвари трав, розчин крохмалю або солі. Ванни приймають щодня, замінюючи ними душ, а після процедури шкіру обробляють вазеліном для утримання вологи.
• Відмова від мила при проведенні гігієнічних процедур - використовуйте гелі, в яких присутні натуральні масла (на початку складу), рослинні екстракти.
• Проведення фізіотерапевтичних процедур, зволожують шкіру, впливають на обмінні процеси в тканинах. Курс лікування триває 2-4 тижні, після перерви повторюється.

Загальний лікарський прогноз позитивний: тривалість життя у людини, що має дане захворювання, не скорочується, якщо не брати до уваги рідкісні форми (як хвороба арлекіна). Навіть у новонароджених в більшості випадків загрози життю немає: серед поширених різновидів захворювання виняток становить тільки ламеллярная форма. Дитина може померти в грудному віці: смертність діагностовано у 20% новонароджених.

препарати

Медикаментозні засоби при лікуванні іхтіозу застосовуються як місцевого, так і системного призначення. Важлива роль відводиться вітамінним комплексам, в складі яких обов'язково присутні ретинол, токоферол, вітаміни групи В, ніаціновая кислота. Їх призначають у вигляді розчинів для внутрішньом'язових ін'єкцій, драже для перорального прийому і обов'язково в форматі гелів і мазей для місцевого нанесення. Додатково застосовуються:

• глюкокортикостероїди (місцево);
• препарати гормональної замісної терапії (інсулін, тиреоидин - всередину);
• джерела цинку (всередину);
• кератолитические кошти (місцево - на основі сечовини, саліцилової або молочної кислоти);
• антибіотики (разом з кортикостероїдами для новонароджених при приєднанні бактеріальної інфекції).

Препарати місцевої дії

Зовнішнє використання лікарських засобів рекомендовано з 2-ма цілями: для зволоження дерми і відлущування рогових лусочок, що досягається при застосуванні кератолитических складів. Найпростішим і бюджетними коштами, що допомагає зберегти вологу в шкірі, дерматологи називають Вазелін - мазь на однойменному активному речовині, додатково надає легкий захисний ефект. Наноситься вона тільки після прийняття ванн і застосування кератолітіков:

• Уродерма - мазі на основі сечовини, яка надає сильний відлущуючий ефект і відрізняється відносною безпекою. Додатково підвищує еластичність дерми і рівень вологи в ній. Призначається як елемент комплексної терапії шкірних захворювань з підвищеним зроговінням. Чи не застосовується при гіперчутливості до компонентів складу, може викликати алергічні реакції. Використовується 2 р. / Добу тонким шаром на уражені ділянки, зверху накладається пов'язка. Тривалість лікування вказує лікар.
• Саліцилової кислоти - самого недорогого антисептичний і кератолітичну кошти, що працює на однойменному речовині і надає протизапальний ефект. Показаннями до застосування є шкірні патології: від інфекційних захворювань до дерматиту і лишаю. При іхтіозі призначається спиртовий розчин (1-2%), який використовують 2 р. / Добу, змащуючи шкіру після ванни. Добова доза для дорослого - 10 мл. Тривалість лікування становить тиждень. Протипоказанням є тільки печінкова недостатність, побічні ефекти місцеві: свербіж, печіння. У дітей до 3-х років препарат не використовується.
• Діпросалік - комбінованого кератолітичну кошти на саліцилової кислоти і бетаметазон, який надає протизапальний і протисвербіжну ефект. Випускається у вигляді мазі, призначається при дерматиті, будь-яких іхтіозоподобних станах. Не використовується при гіперчутливості до компонентів складу, побічні реакції місцеві: сухість шкіри, свербіж. На шкірні покриви наноситься тонким шаром 1-2 р / добу (вранці і перед сном), можна під оклюзійну пов'язку. Тривалість курсу лікування визначає лікар.

Додатково може вимагатися ретиноидов: прикладом таких коштів може служити Відестім. Мазь на основі ретинолу, яка уповільнює процес кератинізації, стимулює регенерацію і розмноження епітеліальних клітин. Ефект від використання триває 12 год. Особливості препарату:

• Показання до застосування: шкірні запалення, що супроводжуються сухістю і уповільнення загоєння ушкоджень.
• Дозування: тонким шаром на шкіру, оброблену антисептиком, вранці і ввечері. При сильному лущенні зверху накладають оклюзійну пов'язку. Максимальна тривалість безперервного лікування - 12 тижнів.
• Побічні дії: місцево - свербіж, почервоніння.
• Протипоказання: гіпервітаміноз А, гострі запальні захворювання шкіри.

Деякі лікарі вважають за доцільне місцеве застосування глюкокортикоїдних мазей на основі бетаметазона (Акрідерм) або преднікарбат (Дерматоп). Вони сприяють стабілізації клітинних мембран, знижують проникність капілярів і позитивно впливають на мікроциркуляцію крові. Використовуються коротким курсом (до 4-х тижнів) тільки за показаннями дерматолога.

Корекція гормонального фону

Порушення в роботі щитовидної залози - одна з найпоширеніших проблем, що спостерігаються при іхтіозі. Переважно виражаються вони гіпотиреозом: зниженням числа вироблюваних даним органом гормонів, що призводить до необхідності заповнити їх дефіцит. Переважно лікарі призначають ліки на основі трийодтиронина (або тетрайодтиронина), до яких відносяться:

• Тіреотом - таблетки з синтетичними гормонами Т3 і Т4 в дозуванні 10 мкг і 40 мкг, що пригнічують вироблення тиреотропного гормону і підсилюють енергетичні процеси. Призначаються в якості замісної терапії після хірургічного лікування раку щитовидної залози, при дифузному зобі і гіпотиреозі. Заборонені при загостренні серцевих захворювань. Добова доза визначається індивідуально, починають лікування з 1 таблетки. Максимальна доза - 5 шт. на добу. Побічні ефекти розвиваються рідко.
• Тиреокомб - комбіноване ліки, що містять крім гормонів Т3 і Т4 (10 мкг і 70 мкг) йодид калію. Стимулює ріст і диференціювання тканин, підвищує швидкість метаболізму, пригнічує вироблення ТТГ (тиреотропного гормону). Призначається при гіпотиреозі і еутероідном дифузному зобі. Заборонено особам старше 60-ти років, при захворюваннях серця. Може провокувати симптоми тиреотоксикозу. Дозування ендокринолог підбирає індивідуально.
• Тиреоидин - бюджетний органічний препарат на основі гормонів Т3 і Т4, який має 3 види дозування: 0, 05 г, 0, 1 г і 0, 2 г. Впливає на синтез білка, гальмує роботу гіпофіза, контролює діяльність нервової системи. Призначається при первинному гіпотиреозі, раку щитовидної залози. Заборонено при діабеті, тиреотоксикозі, коронарної недостатності. Може провокувати нервове збудження, тахікардію, безсоння, стенокардію. П'ють таблетки вранці, початкова доза - 0, 05-0, 2 г на день. Для основного лікування дозування підбирає лікар.

фізіотерапевтичні методи

Додатковим способом лікування будь-яких іхтіозоподобних станів лікарі називають фізіопроцедури, які призначають з тією ж метою, що і місцеві засоби - щоб зволожувати шкіру і стимулювати обмінні процеси в ній. Ефект від лікування можна побачити через тиждень, але все залежить від стану хворого. Переважно рекомендуються:

• СУФ-опромінювання - абревіатура «СУФ» розшифровується як «середньохвильове ультрафіолетове»: опромінення подається в суберітемних і еритемних дозах, стимулює вироблення вітамінів Д і Д2 (ізомер вітаміну Д), позитивно впливає на ендокринну систему. Додатково проводиться стимуляція імунітету.
• Таласотерапія - методика, що підрозділяється кілька різновидів. Для лікування використовуються бруду, мул, водорості, морська вода, що поставляють в організм йод, фосфор, залізо, марганець. Таласотерапія відмінно гасить симптоматику іхтіозу, активно зволожує дерму.
• Геліотерапія - процедури базуються на сонячному випромінюванні в невеликих дозах для стимуляції вироблення вітаміну Д в шкірі і посилення активності захисних сил організму. Сеанси проходять на тапчанах (східна меблі, що нагадує ліжко), голова хворого обов'язково знаходиться в тіні. Сонячні ванни приймають або вранці з 8 до 11 год., Або після обіду з 16 до 18 год. Оптимальна температура повітря - 20 градусів. Тривалість сеансів поступово збільшують (на 4 хв. Через кожні три доби), починаючи з 15 хв. і доводячи до 1 ч. Після кожного тижня геліотерапії необхідна перерва на 2 дні.

Окремої згадки заслуговують лікувальні ванни, які не тільки стимулюють обмінні процеси в уражених тканинах, але і позитивно впливають на серце, судини, нервову систему (корисні при супутньому варикозі). При наявності гострого запального процесу або рецидив хронічного захворювання, онкології, патологіях системи кровотворення такі процедури не призначають. Найефективнішими лікарі називають такі ванни:

• Кисневі - газові, на основі розчиненого кисню. До складу входять марганцівка, сірчана кислота і перекис водню. Температура води не перевищує 36 градусів. Процедура триває від 10 до 20 хв., Курс лікування розрахований на 10-15 сеансів.
• Соляні - можуть бути створені навіть в домашніх умовах: для них беруть 100 г солі на 100 л води (температура 36-38 градусів). Приймають ванну не довше 25 хв., Курс лікування формується з 10 процедур.
• Крохмальні - на основі прісної води (температура в межах 34-36 градусів) з додаванням великої кількості крохмалю (попередньо розведеного холодною водою). Дитяча процедура триває 12 хв., Доросла - 25 хв. Курс лікування складається з 10 ванн.

Народні засоби

На додаток до розписаним лікарем курсу медикаментозного лікування можна використовувати рецепти нетрадиційної медицини, розраховані на загальне зміцнення імунітету і зменшення вираженості симптоматики хвороби. Особливо ефективні такі варіанти:

• Взяти квіти пижма, пустирник, листя подорожника, коріння пирію і хвощ (співвідношення 2: 1: 2: 4: 1). На 2 ст. л. отриманої суміші використовують 0, 5 л води. Настій закутується рушником і залишається на 3 ч. Після його слід процідити, пити 3 р. / Добу по 70 мл. Курс триває місяць, потім роблять тижневу перерву і повторюють лікування.
• Змішавши траву, яка була основою для згаданого вище настою, з оливковою олією в рівній пропорції, і прогрів її на водяній бані (1-1, 5 год), ви отримаєте мазь. Їй слід обробляти уражені зони 2-3 р. / Добу. Курс лікування триває 3 тижні.

З метою зволоження сухих ділянок, зменшення вираженості лущення і менш хворобливого видалення ороговілих лусочок можна готувати багатокомпонентну мазь з воском. Робіть відразу велику порцію і зберігайте в холодильнику місяць. Алгоритм приготування і застосування такої:

1. Зігріти 100 г бджолиного воску і 250 г хорошого (82, 5%) вершкового масла.
2. Додати соснову смолу в обсязі 100 г, грійте ще 10 хв.
3. Подрібнити свіжий чистотіл (30 г), кинути туди ж. Перемешать, дать закипеть.
4. Через 5 хв. добавить масло зверобоя (0, 5 кг) и толченый мел (30 г).
5. На слабом огне томить массу 2 ч., прикрыв крышкой.
6. Добавить 50 г прополиса, дать разойтись, греть еще полчаса.
7. Оставить на 12 ч. в теплой духовке, чтобы мазь настоялась. Использовать для аппликаций (с марлей) или простого смазывания пораженных участков 2 р./сутки.

профілактика

Единственным относительно надежным способом защиты от этого возникновения заболевания врачи называют генетическую консультацию при планировании беременности, чтобы определить степень вероятности возникновения патологий у плода. Полное предотвращение наследственной болезни не представляется возможным, особенно если она диагностирована у ближайших родственников. Если же говорить о профилактике обострений у больного, врачи дают такие советы:

• ежегодно посещать лечебные курорты;
• исключить употребление алкоголя или наркотических веществ;
• регулярно увлажнять воздух в помещении, где находится больной;
• избегать стрессов, депрессивных состояний;
• следить за сбалансированностью питания (количеством поступающих витаминов и минералов);
• по возможности переехать в регион с повышенной влажностью и отсутствием серьезных холодов зимой.

Відео