- Що таке бульозний епідермоліз
- природжений
- набутий
- дистрофічний
- простий
- прикордонний
- синдром Кіндлера
- Причини буллезного епідермоліз
- симптоми
- Лікування буллезного епідермоліз
- Відео
Допоможіть розробці сайту, ділитися статтею з друзями!
Підвищена вразливість шкірних покривів вважається вродженим захворюванням, яке в сучасній медицині називається вроджений епідермоліз. Це спадковий діагноз, при якому на дермі формуються численні бульбашки з гнійним, серозним вмістом. Спочатку це мокнучі ранки на тілі, які перетворюються в незагойні ерозії.
Що таке бульозний епідермоліз
Дерма і епідерміс - це два шари шкіри, які з'єднані між собою спеціальним склеює складом. При відсутності такого має місце серйозна патологія, яка в народі називається «синдром метелики». Хвороба БЕ частіше набуває вроджений характер, провокувати мутаціями в генах. Бульозний епідермоліз - це аутосомно захворювання, при якому не всі пацієнти доживають до трирічного віку. На практиці зустрічається вкрай рідко, особливо симптоматичного лікування залежать від форми патологічного процесу.
природжений
Після появи дитини на світ має місце проста форма характерного недуги. У новонародженого з'являється висип на тілі, однак після розтину і видалення серозного вмісту ранки гояться без шкоди для шкіри, нігтів. В поодиноких випадках відбувається велика поразка всіх слизових оболонок. Природжений бульозний епідермоліз ускладнюється в літні періоди або при підвищеній активності малюка. У дорослому віці Супрабазально епідермоліз успішно лікується медикаментозно, симптоми можуть самостійно зникнути при настанні перехідного віку.
набутий
Таке захворювання розвивається в дорослому віці, супроводжується особливою хворобливістю з'явилися бульбашок на шкірі. При ПБЕ після їх розтину епідерміс характерною зони ущільнюється, формуються сполучні освіти. Вогнищами патології стають слизові оболонки, травний тракт, шкірні покриви стоп і долоні. Хвороба складно піддається лікуванню, проте виліковна шляхом прийому синтетичних гормонів. З'ясувавши причини, придбаний бульозний епідермоліз забезпечує позитивну динаміку, тривалий період ремісії.
дистрофічний
При ДБЕ небезпечний бульбашка виявляється ще при народженні, у міру дорослішання організму бульбашкова висип поширюється по всьому тілу. Дистрофічний бульозний епідермоліз можна виявити на кистях, стопах, ліктях і колінах, при цьому в патологічний процес залучені слизові оболонки, внутрішні органи травної системи. При розвитку ускладнень не виключено вкорочення кінцівок з подальшою фіксацією в такому положенні. Для слизових є ризик звуження ротової щілини, укорочення вуздечки. Мутації відбуваються в гені COL7A1.
простий
У патологічний процес залучений білок альфа6-бета4-интегрин. Зазначене захворювання має три характерні форми, серед яких Вебера-Коккейна, Кёбнера і Доулінг-Меара. Простий бульозний епідермоліз має аутосомно-домінантний тип спадкування, але також не виключений аутосомно-рецесивний тип передачі. При дистрофическом варіанті Коккейна-Турена спостерігається генна мутація колагену VII типу, хромосома Зр21.
Якщо це рецесивний дистрофічний бульозний епідермоліз, то тип його успадкування визначено, як аутосомно-рецесивний з генною мутацією колагену VII типу, хромосома Зр. Розтин гноесодержащіх бульбашок не доставляє пацієнтові дискомфорту, при цьому не виключена ремісія без консервативного лікування. Небезпечна мутація відбувається KRT5 і KRT14.
прикордонний
Це межа між простий і дистрофічних формою недуги, де осередками патології можуть стати всі ділянки шкіри. Якщо розвивається прикордонний бульозний епідермоліз, небезпека полягає в ускладненнях, не пов'язаних з дерматозами. Це може бути прогресуюча анемія, звуження стравоходу і ротової щілини, проростання мови і зниження гостроти зору. ПоБЕ має два підтипи, де на важку форму вважається підтип Херлітц з високим ризиком смертності. Мутації при епідермолізе бульозної форми відбуваються в генах LAMB3, LAMA3.
синдром Кіндлера
При такому діагнозі дитина з'являється на світ вже з бульбашками, які локалізуються на різних частинах тіла. Це перші ознаки недуги, які з часом тільки прогресують. У пацієнта розвивається світлочутливість, пігментація шкірних покривів, атрофія верхнього шару епідермісу. Синдром Кіндлера вражає нігті, залишаючи на нігтьових пластинах рубці. Серед внутрішніх ускладнень епідермоліз - масове ураження стравоходу, сечостатевої системи.
Причини буллезного епідермоліз
Захворювання Epidermolysis bullosa ще називають хвороба метелики, оскільки шкіра стає надмірно чутлива, травмується навіть при легкому дотику, підвладна активності з боку зовнішніх чинників. Найчастіше передумовами до розвитку характерного недуги стає генетичний фактор, який передається від біологічних батьків або прогресує спонтанно. При відповіді на питання, скільки живуть діти-метелики, лікарі обговорюють різні терміни залежно від етіології і характеру хвороби бульозний епідермоліз.
У дорослому віці патологія переноситься легше, а ось дитині до трьох років з таким діагнозом живеться непросто. Прогноз і тривалість життя пацієнта лікарі визначають індивідуально, не останню роль в цьому питанні відіграє етіологія патологічного процесу. Наприклад, при простій формі захворювання об'єктами атаки стають протеїни базальної мембрани і такі білки базального шару епідермісу, як десмоплакін, плакофіллін-1. До кінця вивчити клініку лікарі так і не зуміли, як і раніше залишається багато питань щодо причин буллезного епідермоліз.
симптоми
Перш ніж придбати в аптеці будь-які медичні препарати, важливо детально з'ясувати, як виявляється ця хвороба, коли відбувається на тілі розтин бульбашок. Дана група захворювань характеризується наступними симптомами буллезного епідермоліз, які носять в організмі дорослого і дитини переважно хронічний характер. це:
- формування дрібних бульбашок на тілі;
- поява виразок і рубців;
- гіпереміческій ефект;
- ураження слизових оболонок;
- гіпоплазія емалі;
- алопеція.
Лікування буллезного епідермоліз
Щоб уникнути сепсису і розвитку плоскоклітинного раку, потрібно своєчасно проводити терапевтичні процедури. Зовнішнє лікування бульозної епідермоліз - це частина комплексу, оскільки для вирішення настільки глобальної проблеми зі здоров'ям потрібен комплексний підхід. Основна мета - зменшення бульбашок, остаточне позбавлення від вогнищ патології без формування рубців. Дуже важливо провести реакція імунофлюоресценції, після чого приступати до інтенсивної терапії. В даному випадку мова йде про таких медичних препаратах:
- Обробка антисептиками місцевого застосування для зменшення ерозій, запобігання вкрай небажаного інфікування та поширення ран.
- Після розтину бульбашок належить відкачувати гнійний вміст, а після використовувати геліоміціновая мазь. Не виключено накладення пов'язок, але без тиску бинтів на рани.
- При розвитку сепсису і шоку лікар призначає антибіотики і протишокові препарати, проводить симптоматичне лікування.
- Після придушення нападів з метою профілактики доречно проводити опромінення ультрафіолетовими променями, зовнішнє лікування.
- В ускладнених клінічних картинах проти генодерматоз лікар рекомендує приймати такі синтетичні гормони, як Преднізолон, для забезпечення ефекту ремісії.
- При першій появі виразок у дітей БЕЛЛА краще не запускати патологію, належить негайно забезпечити місцевий асептичний ефект за допомогою відомих бактерицидних засобів.
- Якщо є генетична схильність до епідермоліз бульозної форми, біологічним батькам потрібно з особливою відповідальністю підійти до питання планування дітей.