Існує великий перелік захворювань, які характеризуються неправильним розвитком і функціонуванням організму. У випадку з онкологією, це виражається в неприродному зростанні тканин тіла людини. Але також бувають випадки, коли імунна система починає руйнувати НЕ чужорідні клітини, а власні.
Що таке синдром Гієна-Барре?
2% живуть на Землі людей схильні до виникнення аутоімунної патології, коли імунітет починає знищувати клітини власника - нейрони. Синдром Гієна-Барре - це захворювання, при якому пошкоджуються (Демієлінізуючі) периферичні нерви і нервові корінці з подальшою деструкцією мієлінової оболонки і аксональной дегенерацією. У крайніх формах захворювання можливо вегетативний стан (параліч) хворого з повним пошкодженням нервової системи.
Причини синдрому Гієна-Барре
Жорж Гійен і Жан Барре понад 100 років тому описали захворювання, але причини синдрому Гієна-Барре (СГБ) так до кінця не визначені (як у дорослого пацієнта, так і у дитини). Не встановлені і умови, що запускають онкологічні процеси в організмі людини. Фахівці виділяють кілька ключових факторів, які можуть бути спусковим тригером для початку синдрому:
- Черепно-мозкові травми. Пошкодження мозку, поява пухлин, набряків значно збільшують ризик виникнення хвороби Гійена-Барре. Тому діагностика травмованих пацієнтів і тих, хто вилікувався від пошкоджень, триває до повного виключення появи синдрому.
- Вірусні інфекції. Вплив потужних антибіотиків і тривале лікування запальних процесів може привести до того, що імунна система сприйме нейрони як збудників інфекції, а лейкоцити почнуть руйнувати нервові клітини. В цьому випадку можливий частковий або повний параліч кінцівок і частин тіла.
- Спадкова схильність. Навіть мінімальні травми або найпростіші інфекції можуть запустити синдром Гієна-Барре. Такими тригерами можуть стати: звичайна алергія, вакцинація від поліомієліту або дифтерії, хіміотерапія.
Симптоми синдрому Гієна-Барре
Полінейропатія Гієна-Барре (одна з назв синдрому) розвивається в декількох формах:
- гостра - ознаки синдрому Гієна-Барре стрімко проявляються за кілька днів;
- підгостра - симптоматика по наростаючій розвивається в період 2-3 тижнів;
- хронічна, уповільнена форма, яка важко діагностується, небезпечна незворотними процесами.
Початкові симптоми нагадують прояв ГРВІ та схожих захворювань: виникає різке підвищення температури, ломота суглобів, запалення верхніх дихальних шляхів, загальна слабкість. Але існують вторинні ознаки, які допомагають поставити правильний діагноз. Висхідний полирадикулоневрит Гієна-Барре з бульбарними порушеннями призводить до тахікардії, гіпотонії, погіршення зору. Ці фактори дають можливість визначити синдром на ранніх стадіях і приступити до лікування. Конкретні симптоми ГійєнаБарре наступні:
- Слабкість в кінцівках. Руйнування нейронів призводить до втрати чутливості в м'язових тканинах через порушення передачі сигналів. Первинне оніміння спостерігається в нижніх кінцівках і проявляється в кистях рук, можливий параліч. Втрачається базова моторика і порушується координація простих рухів: пацієнт не може утримати кулькову ручку або столові прилади. Захворювання Гієна-Барре відрізняється симетрією в обох кінцівках, що виключає деякі інші схожі за симптомами хвороби.
- Сенсорні розлади, поколювання в пальцях, парестезія.
- Випинання і візуальне збільшення живота. Ослаблення діафрагми призводить до переходу на черевний подих, що провокує тиск на шлунково-кишковий тракт (ШКТ).
- Утруднене ковтання. М'язова слабкість створює проблеми з жуванням і ковтання.
- Дихальна недостатність, порушення серцевого ритму
- Нетримання сечі і газів - захворювання Гієна-Барре пошкоджує і послаблює всі м'язи в організмі.
Діагностика синдрому Гієна-Барре
Визначення синдрому можливо тільки по побічним ознаками або на тлі захворювань, які можуть провокувати його розвиток. Диференціальний діагноз включає в себе поліомієліт, ботулізм, міастенію, поліневропатії. Пряма діагностика синдрому Гієна-Барре враховує такі фактори:
- лабораторне дослідження ліквору на вміст білка;
- ЕНГМ;
- ЕКГ;
- аналіз сечі;
- спостереження за АТ;
- серологічний аналіз крові на інфекції.
Лікування синдрому Гієна-Барре
Прогноз лікування - позитивний результат в 70-80% випадків. Застосовуваний комплексний підхід включає: усунення симптомів, рефлексотерапію, очищення крові, відновлення м'язових реакцій і функціонування кінцівок. При гострому розвитку лікування синдрому Гієна-Барре починається з реанімаційних заходів для нормалізації життєдіяльності хворого:
- підключення до апарату ШВЛ для стабілізації дихання;
- постановка катетера при нетриманні сечі;
- оперативне втручання - трахеотомія в період порушення ковтальної функції або постановка зонда.
Симптоматика синдрому нейтралізується медикаментами:
- зниження температури при показнику більше 38 градусів;
- препарати для нормалізації артеріального тиску і серцевого ритму;
- проносне при можливих запорах;
- краплі для очей від пересушування через дисфункції століття;
- для очищення крові використовується плазмаферез, при якому ізотонічний розчин натрію або його аналоги замінюють частину обсягу плазми в крові.
Реабілітація після синдрому Гієна-Барре
Якщо лікування полирадикулоневропатии може займати кілька місяців, то і відновлення після синдрому Гієна-Барре триває тривалий період часу. Відбувається фізичне пошкодження м'язових тканин, тому пацієнтові доводиться заново вчитися пересуватися, виконувати найпростіші функції (тримати ложку або вилку, використовувати письмове приладдя). Нормалізація м'язової діяльності після паралічу включає традиційні методи:
- електрофорез;
- радонові ванни;
- фізіотерапію;
- відновну лікувальну гімнастику;
- масаж.
Паралельно з відновленням опорно-рухової функціональності застосовується дієта і вітамінотерапія. Потрібне активне заповнення калію, кальцію, вітаміну В, магнію. Після лікування колишні пацієнти залишаються на неврологічному обліку для профілактики можливих рецидивів. Надзвичайно важлива психологічна підтримка, щоб людина могла повноцінно насолоджуватися життям навіть за умови важкої обмеженої функціональності після перенесеного синдрому.