На частку цієї патології з усіх вад серця припадає близько 24%. Стеноз гирла аорти в кілька разів частіше виявляють у чоловіків, ніж у жінок. Як самостійне захворювання зустрічається рідко (всього 2% з усіх спостережень), в більшості - це поєднана патологія клапанного апарату серця (мітральний стеноз). Раніше виявлення даного захворювання допоможе значно продовжити нормальне життя, особливого важливо спостереження новонародженої частини населення.
Що таке аортальнийстеноз
Це звуження аортального просвіту в області клапана через зрощення його стулок, яке ускладнює нормальний відтік крові з лівих відділів серця. Під час систоли (скорочення) кров з великими труднощами надходить в аорту, в результаті цього міокард серця згодом гіпертрофується, а порожнину лівого шлуночка розтягується, порушуючи нормальне кровопостачання органів і тканин.
Класифікація
Стеноз аорти за походженням буває вроджений, який виникає у дитини після народження (до 6%) і набутий, який розвивається у людини в процесі життя після перенесених захворювань. Аортальнийстеноз по розташуванню звуження буває: підклапанний (26-31%), надклапанний (7-11%), клапанний (близько 60%).
Ступеня вираженості стенозу гирла аорти визначають за різницею систолічного тиску між аортальним посудиною і лівим шлуночком, по площі отвору клапана. Розрізняють такі ступені звуження:
- I ступінь (незначний) площа отвору від 1, 6 до 1, 2 см² (норма 2, 5-3, 5 см), а градієнт тиску 10-35 мм рт. ст .;
- II ступінь (помірний) площа від 1, 2 до 0, 75 см², різниця тиску 36-65 мм рт. ст .;
- III ступінь (важкий) звуження менш 0, 74 см², градієнт понад 65 мм рт. ст .;
- IV ступінь (критичний) звуження 0, 5 - 0, 7 см2, градієнт більше 80 мм рт. ст.
Через порушення гемодинаміки аортальному стенозу притаманні різні клінічні картини, в зв'язку з цим виділяють наступні стадії:
- I стадія (повна компенсація). Стеноз гирла аорти виявляють випадково при аускультації при цьому ступінь звуження незначна. Пацієнтам потрібно постійне спостереження в динаміці.
- II стадія (прихована). Хворі скаржаться на підвищену стомлюваність, задишку при помірному навантаженні. Ознаки аортального стенозу можна визначити за результатами ЕКГ і рентгена, градієнт тиску 36-65 мм рт. ст., що є показанням до хірургічного лікування захворювання.
- III стадія (відносна). Характерно посилення задишки, стенокардія (біль за грудиною), падіння в непритомність. Різниця тиску може перевищувати 65 мм рт. ст. Хірургічна операція необхідна.
- IV стадія (виражена). З'являється задишка в спокої, нічні напади серцевих болів і задишки. Оперативне лікування цієї вади вже не показано, бо не буде належного ефекту.
- V стадія (термінальна). Швидко прогресує серцева недостатність, сильно виражена задишка і набряки. Показана медикаментозна терапія для короткочасного поліпшення стану хворого, хірургічне лікування вади протипоказано.
причини
Вроджена вада спостерігається при звуженні гирла аорти з народження або аномалії розвитку - аортальному клапані з двома стулками. Такий вид пороку аортального клапана клінічно проявляється до 25 - 32 років, а набутий виникає в старшому віці після 55 років. Виділяють фактори, які призводять до швидкого формування аортального стенозу - куріння, підвищення холестерину в кровоносній руслі, підвищення артеріального тиску.
Набутий стеноз аорти часто виникає через ревматичного ураження клапанних стулок, тому що його заслінки клапана піддаються деформації, зростаються один з одним, стають щільними і ригідними, що призводить до звуження клапанного кільця. Набутий стеноз розвивається на тлі:
- атеросклерозу аорти;
- кальциноза (звапніння) клапана аорти;
- інфекційного ендокардиту;
- хвороби Педжета;
- коллагенозов;
- системного червоного вовчака (ВКВ);
- ревматоїдного артриту;
- термінальної ниркової недостатності.
симптоми
Захворювання може протікати десятки років без клінічних проявів. Ранні стадії (ступінь звуження просвіту менше 40%) можуть виявлятися загальною слабкістю після важкого фізичного навантаження (заняття спортом, підйом пішки на велику висоту або біг на далекі відстані). Прогресування відбувається поступово з появи задишки при помірних навантаженнях і супроводжується швидкою стомлюваністю, слабкістю, запамороченням.
Стеноз аортального клапана зі зменшенням просвіту судини більше 70% починає супроводжуватися симптомами недостатності кровообігу: задишка в спокої і повна втрата працездатності. Існує велика кількість загальних симптомів звуження аорти:
- задишка (спочатку при фізичних навантаженнях, а потім в спокої);
- слабкість;
- стомлюваність;
- блідість шкірного покриву;
- запаморочення;
- при різкій зміні положення тіла раптові втрати свідомості;
- болю в грудній клітці;
- порушення серцевого ритму (шлуночкова екстрасистолія);
- відчуття перебоїв в роботі серця;
- набряки ніг (спочатку набрякають щиколотки).
Поява виражених ознак порушення кровообігу (запаморочення, втрата свідомості) істотно погіршує перебіг захворювання і подальший прогноз для життя, який може становити близько 36 місяців. Після звуження просвіту аорти більше 75% серцева недостатність дуже швидко починає прогресувати, виникають ускладнення:
- напади стенокардії з сильним болем у грудях і задухою;
- інфаркт міокарда, який супроводжується болем за грудиною, вираженою задишкою, слабкістю, пітливістю, диспепсією, запамороченням;
- серцева астма з тахікардією, задухою, кашлем, синюшностью шкіри обличчя;
- набряк легенів протікає з задухою, ціанозом, кашлем з пінистої кров'янистої мокротою, прискореним диханням;
- фібриляція шлуночків при порушенні скорочувальної функції серця.
Діагностика аортального стенозу
Кардіолог після проведення аускультації серця може почути патологічні шуми, які дозволяють запідозрити наявність захворювання. Потім за допомогою проведення додаткових методів діагностики порок серця підтверджується або виключається. Для інструментальної діагностики застосовують:
- Електрокардіографія (ЕКГ) - метод направлений на дослідження електричного поля, що виникають при роботі серця. При цьому захворюванні можливе виявлення збільшення лівого шлуночка.
- Рентгенографія (рентген) органів грудної порожнини - на прямій проекції можна розглянути розміри серця (воно набуває аортальну конфігурацію), наявність змін в легенях через виникнення набряку в стадії декомпенсації аортального стенозу.
- ЕхоКГ (УЗД серця) - виявляють стеноз клапанів, порушення кровотоку в серці. Даний метод дуже інформативний, безпечний і дешевий.
- Коронароангіографія (катетеризація серця) - катетер встановлюють в стегнову артерію і вводять в нього контрастні речовини (сульфат барію). З потоком крові воно доходить до серця при цьому за допомогою рентгенівського випромінювання на екрані монітора можна відстежити, як контраст проходить по судинах, оцінити стан порожнин і серцевих клапанів.
Лікування аортального стенозу
При наявності точного діагнозу необхідно припинити займатися спортом і зменшити важкі фізичні навантаження навіть при самій початковій стадії захворювання. Мінімум один раз на рік потрібна консультація кардіолога для профілактики прогресування стенозу і зменшення ризику ускладнень. Для різних стадій захворювання підбирається свій метод лікування. До основних відносяться:
- консервативне лікування аортального стенозу (за допомогою спеціальних груп препаратів підтримують нормальну роботу серця);
- хірургічне (спрямоване на заміну ураженого клапана).
медикаментозне
Хвороба повністю не виліковна, тому для нормальної життєдіяльності хворого необхідна постійна медикаментозна підтримка. Дана терапія дає більшу ефективність на ранніх стадіях захворювання. Її призначають:
- при невеликому ступені звуження просвіту аорти (до 30%);
- при відсутності виражених симптомів порушення кровообігу;
- при аускультації (прослуховуванні) шумів в серці.
Все лікування повинен призначати лікар індивідуально для кожного пацієнта відповідно до ступеня тяжкості захворювання і його клінічних проявів. Основні цілі медикаментозної терапії це:
- уповільнити або зупинити розвиток стенозу (для придбаної форми);
- запобігти розвитку ішемічних вогнищ в міокарді;
- скорегувати супутні патологічні стани (нормалізація артеріального тиску);
- зупинити розвиток аритмії.
Препарати не зможуть вилікувати стеноз аорти, але покращують кровообіг в серці і загальний стан пацієнта. Основні групи медикаментів:
Дофамінергічні препарати (агоністи дофамінових рецепторів).
Дофамін - кардиотоническое і гіпертензивну засіб. Він діє на допаміновиє рецептори, викликаючи розширення коронарних і мозкових судин. Препарат стимулює адренорецептори через це відбувається позитивний інотропний ефект і збільшення обсягу крові в хвилину. Підвищується систолічний артеріальний тиск, а діастолічний не змінюється. При цьому коронарний кровотік і споживання кисню міокардом збільшується.
Діуретики (сечогінні).
Трифас - група салуретиків, його дія спрямована на гальмування всмоктування іонів хлору і натрію в нирках. Препарат має швидкий сечогінний ефект, позбавляє від набряклості при серцевій недостатності, знижуючи прояв клінічних симптомів, і покращує роботу міокарда через зменшення на нього надлишкового навантаження.
Верошпирон - калийсберегающий діуретик який сприяє затримці альдостероном натрію і води і пригнічує виведення калію. Він показаний для комбінованого прийому з іншими препаратами при набряковому синдромі, викликаному хронічною серцевою недостатністю.
Індапамід - споріднені діуретики, який викликає зниження тонусу гладкої м'язової оболонки артерій, зменшення загального периферичного опору судин (ОПСС), має помірну салуретичну дією через порушення зворотного всмоктування натрію, хлору і води. Препарат застосовують, як антигіпертензивний засіб.
вазодилататори
Нітрогліцерин зменшує потребу м'язи серця в кисні через зменшення переднавантаження (периферичні вени розширюються і зменшується приплив крові до правих відділів серця) і після навантаження (зниження ОПСС). Препарат перерозподіляє коронарний кровотік в області ішемії міокарда, підвищує фізичну витривалість. При серцевої недостатності розвантажує міокард через зменшення переднавантаження, знижує артеріальний тиск у легеневих судинах.
антібіоткі
Цефалексин - цефалоспорин I покоління з бактерицидною дією. Він порушує синтез клітинної стінки мікроорганізмів і стійкий до лактамазам. Препарат широкого спектра дії, показаний для усунення ускладнень після перенесеного набряку легенів на тлі важкої серцевої недостатності, або після проведення хірургічних операцій.
серцеві глікозиди
Дигитоксин - препарат, що збільшує концентрацію натрію всередині клітин, підвищує кількість кальцію в кардіоміоцитах, що стимулює процеси взаємодії міозину з актином через це скоротність серцевого м'яза збільшується. Він збільшує фракцію серцевого викиду і периферичний опір судин.
Строфантин збільшує силу і швидкість скорочення міокарда, в результаті збільшується ударний і хвилинний об'єм крові. При хронічною серцевою недостатністю викликає опосередкований вазодилатирующий ефект, знижує венозний тиск, підвищує діурез, зменшує набряки, задишку. Препарат підвищує тонус міокарда через це зменшується його розмір і знижується потреба в кисні.
Бета-адреноблокатори
Коронал - селективний бета 1 адреноблокатор, який здатний знижувати активність реніну плазми крові, зменшує потребу міокарда в кисні, зменшує ЧСС (у спокої і при навантаженні). Він також виявляє антигіпертензивну, антиаритмічну та антиангінальну дію. Препарат зменшує ЧСС, пригнічує провідність і збудливість, знижує скоротливу активність міокарда.
гіпотензивні засоби
Лізиноприл - інгібітор АПФ, який зменшує постнавантаження та перед навантаженням за рахунок зниження тиску в легеневих капілярах, а також знижує опір в малому колі кровообігу і підвищує хвилинний об'єм серця і фізичну витривалість. Він показаний при хронічній серцевій недостатності, в поєднанні з іншими препаратами.
метаболічні
Мілдронат - аналог схожий за структурою з гамма-бутиробетаїну (речовина, що знаходяться в кожній клітині людського організму). При гострій ішемії міокарда уповільнює утворення некрозу, вкорочує відновлення. При захворюваннях серця підвищує скоротність міокарда, збільшує фізичну витривалість, зменшує кількість нападів стенокардії.
Предуктал збільшує резерв коронарних судин, тим самим сповільнюється розвиток ішемічного вогнища в міокарді, починаючи з 14-го дня терапії, зменшує скачки артеріального тиску, викликані фізичним навантаженням, без змін ЧСС, покращує скорочення лівого шлуночка у пацієнтів з ішемічною дисфункцією.
хірургічне лікування
Спосіб і час даного способу має визначатися після повного обстеження хворого і після консультації кардіохірурга. Оперативні методи лікування показані на стадіях захворювання, що супроводжуються:
- задишкою після помірного навантаження, слабкістю, стомлюваністю, запамороченням;
- задишкою після будь фізичному навантаженні (ходьба по рівній поверхні), що підсилюється при помірній (підйом по східцях);
- нападами гострого болю в грудях;
- непритомністю після різкої зміни положення тіла.
До основних хірургічних способів лікування відносяться:
- Вальвулопластіка або балонна дилатація (розширення). Операція малоінвазивна, яку роблять під місцевим або загальним наркозом, обов'язково проведення ЕКГ і рентгенографії. В стегнову артерію поміщають спеціальний катетер з балоном і ведуть його до стенозірованіі аорті, потім балон надувають і звуження аорти розширюється. Даний метод направлений на усунення аортального стенозу, нормалізацію тиску в лівому шлуночку.
- Пластика аортального клапана. Порожнинна операція проводиться під загальним наркозом. Під час операції серце знаходиться на апараті штучного кровообігу. Видаляють фіброзний валик на стенозі за допомогою поздовжнього розсічення судинної стінки, потім накладають латки.
- Протезування аортального клапана. Операція полягає у видаленні ураженого клапана і заміною його на штучний протез.
- Протезування Росса. Молодим пацієнтам у віці до 25 років протезіруют клапан легеневої артерії, пришиваючи його за місце аортального. Встановлюють штучний легеневий клапан. Так імплантат прослужить довше і ризик післяопераційних ускладнень нижче.
Прогноз і профілактика аортального стенозу
Дане захворювання може тривати протягом довгого часу безсимптомно, при появі симптомів відразу збільшує ризик летальності та ускладнень. Виникнення стенокардії, непритомності, лівошлуночкової серцевої недостатності позначається на середній тривалості життя (вона не перевищує 5 років). При хірургічному лікуванні виживаність на 5 років становить 87%, на 10 років - 65%.
Основна профілактика стенозу повинна бути спрямована на попередження різних захворювань (ревматизм, атеросклероз, ендокардит), відмова від шкідливих звичок (куріння, алкоголь), усунення супутніх чинників (уникати стресів, здоровий відпочинок і повноцінний сон, правильне харчування). Пацієнти, які мають субаортальний стеноз, повинні регулярно спостерігатися у кардіолога і проходити диспансеризацію.