Допоможіть розробці сайту, ділитися статтею з друзями!

Онкологічне захворювання, зване нейробластома, розвивається у дітей у постнатальному періоді або у віці до п'яти років через мутацію механізму дозрівання зародкових нейронів - нейробластів. Сприятливий прогноз сильно залежить від віку, в якому дитина хворіє на цю патологію, і характеру поширення злоякісних клітин. Профілактичних заходів для цієї хвороби не розроблено, оскільки не виявлено точних причин її розвитку. Важливим моментом своєчасної діагностики та лікування є розуміння специфічних симптомів пухлини.

Що таке нейробластома

Злоякісне новоутворення, що розвивається з ембріональних нейробластів симпатичної нервової системи (зародкових нервових клітин, які в міру дозрівання перетворюються на зрілі нейрони), називають нейробластомою. Ця форма раку в 90% випадків діагностується у дітей віком до п'яти років (пік захворюваності припадає на вік від 8 місяців до 2 років), у дорослих та підлітків даний вид онкології виявляється вкрай рідко. Областями первинної локалізації пухлини можуть бути:

  • надниркові залози (32% від усіх випадків);
  • заочеревинний простір (28%);
  • средостеніе (15%);
  • тазова область (5,6%);
  • шия, пресакральний відділ хребта (2%).

У 70% випадків до моменту прояву симптомів у хворих на цей вид раку виявляють гематогенне (поширене по кровоносних судинах) і лімфогенне (по лімфогенних судинах) метастазування - поширення ракових клітин з первинного вогнища в інші тканини та органи.Метастази виявляються в регіонарних лімфовузлах, кістковій тканині та кістковому мозку, рідше – в епітеліальних тканинах та печінці, вкрай рідко – у головному мозку.

Пухлина, як правило, розвивається агресивно, швидко метастазує, але може протікати і безсимптомно, завершуючись самостійною регресією або переродженням доброякісного новоутворення (наприклад, гангліоневрому). Хвороба може бути генетичною або вродженою, у другому випадку вона часто супроводжується різними вадами розвитку.

Причини нейробластоми

Нейробластома у дітей утворюється з незрілих нейробластів, які після народження дитини продовжують рости та ділитися. Причин цієї аномалії остаточно не визначено. У немовлят 2-3 місячного віку може виявлятися невелика кількість нейробластів, але зі зростанням дитини вони дозрівають до нервових клітин або клітин кори надниркових залоз, хвороба не розвивається. Нейробластома у дорослих діагностується у поодиноких випадках.

Головною причиною вчені вважають набуті під впливом несприятливих факторів генні мутації, але точно визначити такі фактори поки що не вдається. 1-2% випадків розвитку нейробластоми носять спадковий характер, відзначається зв'язок між ризиком її виникнення та вадами розвитку, уродженими порушеннями імунітету. Для випадків генетичної передачі характерний ранній вік початку захворюваності (перший рік життя), стрімке, практично одночасне метастазування, кілька початкових вогнищ.

Стадії нейробластоми

Класифікація стадій нейробластоми ґрунтується на розмірах новоутворення, ступені їх поширеності. У спрощеному вигляді захворювання ділять на такі етапи:

  • 1 стадія - виявляється єдиний вузол розміром, що не перевищує 5 см. Метастази відсутні.
  • 2 стадія - характеризується наявністю одиночного вузла великих розмірів (до 10 см), поширення злоякісних клітин та ураження лімфовузлів не виявляється.
  • 3 стадія - розмір новоутворення близько 10 см, реєструються уражені регіонарні лімфовузли, віддалених метастазів немає. Або пухлина має більший розмір, але ознак її поширення не виявляється.
    • Стадія - початковий осередок розвитку пухлини один, може мати будь-який розмір. Виявляються віддалені метастази.
  • 4В стадія - реєструються безліч новоутворень із синхронним зростанням. Метастазування та ураження лімфовузлів може бути відсутнім.

Форми нейробластоми

Основні форми захворювання визначають за місцем локалізації, відмінними особливостями перебігу, характером, швидкістю метастазування пухлини. Медики виділяють чотири найбільш поширені види нейробластоми:

  1. Медуллобластома. Неоперабельна пухлина мозочка. Характерною симптоматикою є порушення координації рухів, швидкість метастазування новоутворення висока.
  2. Нейрофібросаркому. Область локалізації - черевна порожнина, метастазує в кісткову тканину, характеризується ураженням лімфовузлів.
  3. Симпатобластома. Починається в корі надниркових залоз та симпатичній нервовій системі, часто – у період внутрішньоутробного розвитку. Пухлина агресивна, швидко збільшується, метастазує в спинний мозок, викликаючи параліч кінцівок.
  4. Ретинобластома. Злоякісне утворення, що вражає сітківку очей. За відсутності своєчасного лікування веде до сліпоти, метастазує в головний мозок.

Клінічна картина

Захворювання протікає з різноманітними клінічними проявами. Це з різноманіттям місць локалізації початкових вогнищ ураження, непередбачуваним характером метастазування, тим чи іншим ступенем порушення функцій уражених органів. На початковому етапі симптоматика неспецифічна - втрата ваги чи відставання на збільшення маси від вікових норм, локальні болі, гіпертермія.Специфічні симптоми, характерні для нейробластом з різними місцями локалізації початкових вогнищ ураження та метастазів, такі:

  1. Середостіння та органи дихання: кашель, дисфагія, часті відрижки, деформація грудної клітки (при зростанні пухлини), утруднене дихання.
  2. Область тазу: розлади дефекації, сечовипускання.
  3. Шия: пухлина пальпується, часто супроводжується синдромом Горнера (ураження симпатичної нервової системи, що супроводжується ослабленням реакції зіниці на світло та іншими офтальмологічними порушеннями, порушенням потовиділення та тонусу судин).
  4. Надниркові залози: порушення функцій сечового міхура, підвищений артеріальний тиск, часті діареї.
  5. Кістковий мозок: анемія, лейкопенія, що виражаються в слабкості, хронічній втомі та іншій симптоматиці гострого лейкозу.
  6. Печень: збільшення розмірів залози, розвиток жовтяниці.
  7. Шкіра: блакитні, червоні або синюваті щільні вузли.
    8. Головний мозок: головний біль, порушення зору, слуху, мовлення, пам'яті, відставання у розвитку; безладне обертання повік, мимовільне здригання кінцівок та їх млявий параліч.

Ознаки нейробластоми заочеревинного простору

Злоякісне новоутворення в черевній порожнині (нейробластома заочеревинного простору) прогресує стрімко, часто поширюється в спинномозковий канал і утворює пухлину, що легко виявляється при пальпації. Специфічні симптоми виявляються лише після досягнення новоутворенням значних розмірів (як правило, це пухлина у черевному відділі). Супроводжується ця форма нейробластоми наступними ознаками:

  • анемія;
  • набряклість тіла;
  • збільшення розмірів, припухлість живота;
  • болі в животі;
  • відчуття оніміння ніг, дискомфорту в ділянці нирок;
  • підвищення температури тіла, яке часто плутають з інфекційним захворюванням;
  • стрімке схуднення;
  • дисфункція травної та сечовидільної систем;
  • хитка хода (паранеопластичний синдром, опсоклонус-міоклонус - у віці близько 4 років він помітний).

Діагностика

Діагноз «нейробластома» ставиться на основі даних лабораторних аналізів сечі та крові та проведених інструментальних досліджень. При обробці результатів аналізів звертають увагу на такі показники:

  • рівень нейронспецифічної енолази крові;
  • рівень катехоламінів (аналіз сечі);
  • рівень мембранозв'язаних гліколіпідів, феритину.

Підбір методів інструментального обстеження пов'язаний із місцем локалізації нейробластоми. Обстеження може складатися з проходження комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії (КТ та МРТ), УЗД заочеревинного простору, рентгенографії та інших процедур.Для виявлення віддаленого метастазування застосовують:

  1. радіоізотопну сцинтиграфію кісток;
  2. аспіраційну або трепанобіопсію кісткового мозку;
  3. біопсію шкірних вузлів та ін.

Нейробластома головного мозку у дорослих діагностується вкрай рідко, у поодиноких випадках, для підтвердження цього діагнозу потрібні додаткові методи дослідження. У дитинстві діагноз підтверджують із застосуванням ЕКГ (електрокардіограми), ЕхоКГ, аудіометрії - виміру гостроти слуху, визначення чутливості до різних звукових хвиль.

Лікування нейробластоми

При лікуванні нейробластом на різних стадіях використовуються стандартні методи боротьби з раком. Це:

  1. хірургічне видалення пухлини;
  2. хіміотерапія;
  3. променева терапія.

Операція проводиться на перших трьох стадіях, у ряді випадків (особливо на третій стадії) рекомендовано передопераційну хіміотерапію із застосуванням таких препаратів як Цисплатин, Іфосфамід, Вінкрістин та інші.Хоча ліки токсичні, викликають нудоту, діарею, важко переносяться, така тактика лікування допомагає досягти регресії пухлини для полегшення її видалення та зниження ймовірності подальшого метастазування та рецидивів.

Променева терапія призначається рідко через високі ризики розвитку подальших ускладнень, у тому числі і онкологічної природи. При прийнятті лікарем рішення про її проведення по можливості захищають при опроміненні суглоби (особливо кульшові та плечові), у дівчаток, по можливості, - яєчники. На пізніх стадіях нейробластоми більшості хворих дітей потрібна пересадка кісткового мозку, високодозна хіміотерапія паралельно з променевим лікуванням і хірургічними втручаннями.

Прогноз

Сприятливий прогноз при нейробластомі залежить від стадії розвитку хвороби в момент її виявлення, віку дитини, особливості будови пухлини та ступеня її агресивності, рівня феритину крові.За цими принципами всі хворі за прогнозом виживання умовно поділяються на три групи:

  1. Сприятливий прогноз. Дворічна виживання у цій групі досягає значень понад 80%.
  2. Проміжний прогноз. Відсоток виживання в аналогічний період - 20-80%.
  3. Несприятливий прогноз. Менш 20%.

П'ятирічна виживання для хворих 1 стадії досягає 90%, 2 стадії – 70-80%, третьої – 40-70%. На четвертій стадії велику роль відіграє вік пацієнта. У групі дітей до року цей показник досягає 60%, від року до двох – лише 20%, старше за двох – 10%. Сприятливий прогноз для хворих на будь-якій стадії у віці до року, у міру дорослішання дитини вона погіршується. За наявності хвороби у родичів рекомендується відвідати з дитиною генетика.

Ускладнення нейробластоми

Ускладнення при нейробластомі можуть розвиватися під час гострого періоду її перебігу та після завершення її успішного лікування. До першої групи захворювань, що супроводжують цей тип онкології, відносять:

  • Метастазування початкової пухлини.
  • Проростання новоутворення в спинний мозок, що веде до стискання органу, порушення його роботи. Крім сильних болів небезпечно розвитком паралічу.
  • Паранеопластичні синдроми, що розвиваються під впливом особливих гормонів, що виділяються пухлиною.

Після закінчення лікування, на тлі отриманих хіміо- або променевих процедур можливі наступні небезпечні для здоров'я дитини наслідки:

  • Схильність до інфекційних та вірусних інфекцій через ослаблений імунітет.
  • Ускладнення після хіміотерапії: випадання волосся, болі в суглобах, розлади травної функції та ін.
  • Після променевої терапії - віддалені в часі онкологічні ускладнення, променеві ушкодження, ракові пухлини та їх метастазування.
  • Вірогідність відкладеного рецидиву нейробластоми або її метастазів.

Відео

Нейробластома: що таке нейробластома? Симптоми нейробластоми у дітей

Увага! Інформація, подана у статті, має ознайомлювальний характер. Матеріали статті не закликають до самостійного лікування. Тільки кваліфікований лікар може поставити діагноз і дати рекомендації щодо лікування, виходячи з індивідуальних особливостей конкретного пацієнта.

Допоможіть розробці сайту, ділитися статтею з друзями!

Категорія:

Медицина