При аутоімунному нервово-м'язовому захворюванні (myasthenia gravis, хвороба Ерба-Гольдфлама) порушується фізіологічний механізм нейром'язової передачі, не є хронічним. Зміни при міастенії залежать від антитіл до ацетилхолінових рецепторів. Вони зменшують кількість ацетилхолінестерази на синапсі.
Що таке міастенія
Як відбувається виникнення нервово-м'язової патології:
- Зчленування між м'язами і нервами називаються синапсами. Нервові закінчення на кінці синапсу забезпечені бульбашками, які містять медіатор ацетилхолін.
- З іншого боку в м'язах знаходяться рецептори до медіатора.
- Коли дається команда м'язі скорочуватися, проходить імпульс по нерву. Відбувається виділення ацетилхоліну, імпульс з'єднується з потрібним рецептором.
- Міастенія гравіс відбувається, коли блокується передача нервового імпульсу. У спадщину не передається, посилюється після фізичного навантаження.
- При захворюванні кількість нікотинових рецепторів ацетилхоліну в кінцевих пластинках м'язів складають лише 30%.
форми міастенії
У неврології захворювання дали свій код по МКБ 10. Форми міастенії діляться на дві групи: локальні та генералізовані. Останній тип виражений вибірковістю ділянки ураження при патогенезі: одні м'язи страждають частіше за інших. Наприклад:
- Серед очних м'язів поширена патологія, яка піднімає верхню повіку.
- В руці значно більше за інших страждає триголовий м'яз плеча.
- Окремою формою виділяють дитячу міастенію, ознаки якої проявляються при народженні.
Міастенія - очна форма
Астенічна офтальмоплегия пов'язана з такими недугами як лагофтальм, птоз, порушене рух очей, диплопія. Ці симптоми викликає очна міастенія, при якій відбувається ураження м'язових волокон, які піднімають верхню повіку, кругового м'яза повік і окорухових м'язів. Ознаками слабкості очних м'язів виступають патологічна стомлюваність, здатна посилюватися при:
- фізичному навантаженні;
- сплеск емоцій, розладі;
- стресі;
- після курсу антихолінестеразних препаратів.
Міастенія - генералізована форма
Частою формою міастенії є генералізована, при якій страждають всі м'язи. Спочатку порушується робота окорухових м'язів, потім м'язових волокон шиї і міміки. Генералізована міастенія заважає пацієнтові утримати голову, він робить це з великими труднощами. На обличчі відображається поперечна посмішка, на лобі виникають глибокі зморшки. Збільшується слинотеча і стомлюваність м'язів рук і ніг. Хворий не може простежити за собою, погано ходить.
бульбарная міастенія
Порушення процесів жування, ковтання, зміна мови, виснаження голосу - ознаки, якими характеризується бульбарна форма міастенії (астенічний бульбарний параліч, псевдобульбарний синдром). Для захворювання характерні дизартрія (порушення мови), дисфонія (гугнявість, захриплість) і дисфагія (порушення акту ковтання), т. Е. Симптоми, пов'язані з м'язами м'якого піднебіння і гортані, мімічні м'язи, окорухові. Зовнішні прояви: моложавість особи, посмішка «гарчання», млявість міміки.
Міастенічні синдром Ламберта-Ітона
Даний феномен відноситься до розряду рідкісних форм міастенії. Синдром Ламберта-Ітона - захворювання при якому порушується процес нервово-м'язової передачі. Стан характеризується швидкою стомлюваністю м'язів, нападами слабкості, офтальмоплегией (паралічем очних м'язів), болем у м'язах, вегетативними розладами. Міастенічні синдром може виникати при дрібноклітинному раку легені, злоякісні утворення, аутоімунних захворюваннях. Пацієнтам з таким синдромом важко встати з положення лежачи або сидячи.
Дізнайтеся докладніше, що такоерак легких - симптоми і ознаки захворювання.
причини міастенії
Міастенія може бути вродженим або набутим захворюванням. Вроджена виникає як наслідок зміни гена COLQ (мутація в генах білків, що відповідають за скорочення м'язів). У віці 20-40 років жінки хворіють даним захворюванням частіше за чоловіків. При аутоімунному процесі, направленому проти ацетилхолінових рецепторів, імунітет людини виробляє антитіла в м'язовій тканині. Причини міастенії придбаної описані нижче:
- пухлина вилочкової залози (тимома, тимус);
- різні аутоімунні процеси;
- важкі стресові ситуації;
- вірусні захворювання.
симптоми міастенії
Детальніше дізнатися про захворювання, зрозуміти, міастенія - що це таке, розпізнати причину допоможе консультація у лікаря-невролога, який достовірно визначить ознаки міастенії. Міастеноподобние симптоми бувають двох типів: люди скаржаться на слабкість різних м'язових груп і порушення функції нервової системи. Перелічені нижче проблеми є ознаками захворювання:
- при повторюваних рухах - стомлюваність;
- диплопія, пов'язана зі слабкістю очних м'язів;
- птоз століття;
- знижується чіткість зору;
- утруднений процес ковтання;
- дизартрія, нечіткість у вимові;
- порушується дихання;
- збільшення серцебиття;
- проблеми зі стільцем, діарея, закрепи.
міастенія діагностика
Перед постановкою діагнозу виключаються інші захворювання, які можуть супроводжувати патології. Найбільш достовірний спосіб діагностики - прозериновая проба. Як це відбувається? Пацієнту підшкірно вводиться лікарський препарат прозерин. Він ненадовго поліпшить функцію нервово-м'язової передачі. Діагностика міастенії включає й інші способи виявлення захворювання:
- аналіз крові на антитіла;
- опитування хворого, клінічний огляд;
- декремент-тест (голчаста електроміографія);
- комп'ютерна томографія вилочкової залози.
Декремент-тест
Одним з варіантів дослідження процесу нервово-м'язової передачі є декремент-тест при міастенії, при якому відбувається обстеження п'яти груп м'язів. Кожну з них піддають процесу ритмічної стимуляції, т. Е. М'язові волокна здійснюють скорочення, викликані штучно. При цьому процесі реєструються показники відповідей м'язи при стимуляції. Терміном «декремент» називають зменшення частоти відповідей м'язи у відповідь на стимуляцію, яке характерно для міастенії. Наявність декремента вказує на нервово-м'язову патологію.
прозеріновая проба
Лікарським препаратом, різко покращує роботу нервово-м'язових синапсів є прозерин. Коли ставиться під сумнів питання про наявність патології, для проведення тесту використовується прозериновая проба при міастенії. Тест полягає в наступних етапах:
- Проводиться декремент-тест.
- Вводиться підшкірно або внутрішньом'язово прозерин за допомогою шприца.
- На тлі дії прозерину повторно проводиться декремент-тест.
- Якщо відбувається істотне поліпшення результатів декремент-тесту, значить гальмування передачі обгрунтовано.
Міастенія - лікування і прогноз
Прогресуючу слабкість поперечносмугастих м'язів необхідно лікувати препаратами. У деяких випадках не допоможе нічого крім хірургічної операції. Лікування міастенії за допомогою адекватної терапії здатне перевести загострення захворювання в ремісію. У нерво-м'язової патології в цілому сприятливий прогноз, який може погіршитися при неправильному прийомі препаратів. Однак це не стосується міастенічних кризів, для яких характерна гостра дихальна недостатність. Прогноз в даном випадку не втішний.
Ліки при міастенії
Лікарські засоби, дози, тривалість терапії повинен підбирати лікар, т. К. При різних формах хвороби і тяжкості стану прописується своє призначення. Під час загострення захворювання прописується процедура проведення плазмаферезу (500 мл через день з заміщенням альбуміном і плазмою) і вводити внутрішньовенно імуноглобулін. Поширені препарати при міастенії включають купірування дефекту передачі імпульсу з нервів на м'язи:
- антихолінестеразні препарати (калімін);
- солі калію;
- глюкокортикоїдна терапія (преднізолон);
- цитостатична терапія (азатіоприн, циклоспорин);
- мікофенолату мофетилу (Селлсепт).
Тімектомія при міастенії
Давно був виявлений зв'язок м'язової патології з порушенням вилочкової залози. Зараз тімектомія (операція з видалення вилочкової залози) вважається стандартною операцією. У 75% випадків після операції у пацієнтів з'являється поліпшення. Для повного видалення вилочкової залози застосовують трансстернальний хірургічний доступ (з розтином грудини). Рідше використовують трансцервікально доступ (катетер).
Міастенія - лікування народними засобами
Офіційна медицина категорично забороняє лікувати захворювання народними препаратами. Вилікувати патологію їм не під силу, зате вони можуть полегшити перебіг хвороби. Розумніше використовувати народні ліки в комплексі з препаратами, які призначив лікар. Потрібно дізнатися, чи можна використовувати засіб при вашій історії хвороби. Лікування міастенії народними засобами проводиться за допомогою таких продуктів як овес, цибуля з часником, сухофрукти.
Дієта при міастенії
Пацієнтам із захворюванням потрібно налагодити свій раціон відповідно до етапом хвороби. Захисні функції організму ослаблені, тому харчування при міастенії грає важливу роль в одужанні. Важливо вживати печена картопля, родзинки, банани і курагу. Не завадить знайти джерела отримання таких мікроелементів, як фосфор, кальцій. Прийом кальцію потрібно поєднувати з фосфором, так відбувається краще засвоєння речовин. Важливо вживати препарати калію і вітаміни.
Міастенія у дітей
Складно лікувати міастенію у дітей, т. К. Вони не можуть достовірно описати свої симптоми. Все починається з порушень окорухових, жувальних, мімічних м'язів. Настає патологічна стомлюваність в м'язових волокнах таза, рук, шиї. Як виглядає обличчя дитини із захворюванням? Немає емоцій, постає млявість, погляд залишається нерухомим, верхню повіку ока опущено. Стомлюваність м'язів і слабкість сильніше виявляються в вечірній період.
Протипоказання при міастенії
До заборонених при патології дій відносяться надмірне захоплення спортом, важкі фізичні навантаження, тривале перебування під прямими сонячними променями (інсоляція). Крім обмеження рухових функцій, існують препарати протипоказані при міастенії:
- магній (магнезія, аспаркам);
- D-пеніциламін;
- нейролептики;
- курареподібні міорелаксанти;
- сечогінні препарати, крім верошпирона;
- фторвмісні кортикостероїди;
- похідні хініну;
- антибіотики.