Допоможіть розробці сайту, ділитися статтею з друзями!

Онкологічне захворювання, зване нейробластомою, розвивається у дітей в постнатальному періоді або у віці до п'яти років через мутації механізму дозрівання зародкових нейронів - нейробластов. Сприятливий прогноз сильно залежить від віку, в якому дитина захворює на цю патологію, і характеру поширення злоякісних клітин. Профілактичних заходів для цієї хвороби не розроблено, тому що не виявлено точні причини її розвитку. Важливим моментом своєчасної діагностики і лікування є розуміння специфічних симптомів пухлини.

Що таке нейробластома

Злоякісне новоутворення, що розвивається з ембріональних нейробластов симпатичної нервової системи (зародкових нервових клітин, які в міру дозрівання перетворюються в зрілі нейрони), називають нейробластомою. Ця форма раку в 90% випадків діагностується у дітей у віці до п'яти років (пік захворюваності припадає на вік від 8 місяців до 2 років), у дорослих і підлітків даний вид онкології виявляється вкрай рідко. Областями первинної локалізації пухлини можуть бути:

  • наднирники (32% від усіх випадків);
  • заочеревинного простору (28%);
  • середостіння (15%);
  • тазовий область (5, 6%);
  • шия, пресакральних відділ хребта (2%).

У 70% випадків до моменту прояву симптомів у хворих на цей вид раку виявляють гематогенное (поширився по кровоносних судинах) і лимфогенное (по лімфогенним судинах) метастазування - поширення ракових клітин з первинного вогнища в інші тканини і органи. Метастази виявляються в регіонарних лімфовузлах, кісткової тканини і кістковому мозку, рідше - в епітеліальних тканинах і печінки, вкрай рідко - в головному мозку.

Пухлина, як правило, розвивається агресивно, швидко метастазує, але може протікати безсимптомно, завершуючи самостійної регресією або переродженням в доброякісне новоутворення (наприклад, ганглионеврит). Хвороба може бути генетичної або вродженої, у другому випадку вона часто супроводжується різними вадами розвитку.

причини нейробластоми

Нейробластома у дітей утворюється з несозревшіх нейробластов, які після народження дитини продовжують рости і ділитися. Причини цієї аномалії остаточно не визначені. У немовлят 2-3 місячного віку може виявлятися невелика кількість нейробластов, але в міру росту дитини вони дозрівають до нервових клітин або клітин кори надниркових залоз, хвороба не розвивається. Нейробластома у дорослих діагностується в одиничних випадках.

Головною причиною вчені вважають придбані під впливом несприятливих факторів генні мутації, але точно визначити такі фактори поки не вдається. 1-2% випадків розвитку нейробластоми носять спадковий характер, відзначається зв'язок між ризиком її виникнення і пороками розвитку, вродженими вадами імунітету. Для випадків генетичної передачі характерний ранній вік початку захворюваності (перший рік життя), стрімке, практично одночасне метастазування, кілька початкових вогнищ.

стадії нейробластоми

Класифікація стадій нейробластоми грунтується на розмірах новоутворення, ступеня їх поширеності. У спрощеному вигляді захворювання ділять на наступні етапи:

  • 1 стадія - виявляється єдиний вузол розміром, що не перевищує 5 см. Метастази відсутні.
  • 2 стадія - характеризується наявністю одиночного вузла великих розмірів (до 10 см), поширення злоякісних клітин і поразки лімфовузлів не виявляється.
  • 3 стадія - розмір новоутворення близько 10 см, реєструються уражені регіонарні лімфовузли, віддалених метастазів немає. Або пухлина має більший розмір, але ознак її поширення не виявляється.
  • 4А стадія - початковий осередок розвитку пухлини один, може мати будь-який розмір. Виявляються віддалені метастази.
  • 4В стадія - реєструються безліч новоутворень з синхронним зростанням. Метастазування і ураження лімфовузлів може бути відсутнім.

форми нейробластоми

Основні форми захворювання визначають за місцем локалізації, відмінних рис течії, характером, швидкості метастазування пухлини. Медики виділяють чотири найбільш поширених виду нейробластоми:

  1. Медулобластома. Неоперабельна пухлина мозочка. Характерною симптоматикою є порушення координації рухів, швидкість метастазування новоутворення висока.
  2. Нейрофібросаркома. Область локалізації - черевна порожнина, метастазує в кісткову тканину, характеризується ураженням лімфовузлів.
  3. Симпатобластома. Починається в корі надниркових залоз і симпатичної нервової системи, часто - в період внутрішньоутробного розвитку. Пухлина агресивна, швидко збільшується, метастазує в спинний мозок, викликаючи параліч кінцівок.
  4. Ретинобластома. Злоякісне утворення, що вражає сітківку очей. При відсутності своєчасного лікування веде до сліпоти, метастазує в головний мозок.

клінічна картина

Захворювання протікає з різноманітними клінічними проявами. Це пов'язано з різноманіттям місць локалізації первинних осередків ураження, непередбачуваним характером метастазування, тим або іншим ступенем порушення функцій уражених органів. На початковому етапі симптоматика неспецифічна - втрата ваги або недостатній приріст маси від вікових норм, локальні болі, гіпертермія. Специфічні симптоми, характерні для нейробластом з різними місцями локалізації початкових осередків ураження і метастазів, такі:

  1. Середостіння і органи дихання: кашель, дисфагія, часті відрижки, деформація грудної клітки (при зростанні пухлини), утруднене дихання.
  2. Область тазу: розлади дефекації, сечовипускання.
  3. Шия: пухлина пальпується, часто супроводжується синдромом Горнера (ураження симпатичної нервової системи, що супроводжується ослабленням реакції зіниці на світло і іншими офтальмологічними порушеннями, порушенням потовиділення і тонусу судин).
  4. Наднирники: порушення функцій сечового міхура, підвищений артеріальний тиск, часті діареї.
  5. Кістковий мозок: анемія, лейкопенія, що виражаються в слабкості, хронічної втоми і інший симптоматиці гострого лейкозу.
  6. Печінка: збільшення розмірів залози, розвиток жовтяниці.
  7. Шкіра: блакитні, червоні або синюваті щільні вузли.
  8. Головний мозок: головні болі, порушення зору, слуху, мови, пам'яті, відставання в розвитку; безладне обертання століття, мимовільне здригання кінцівок і їх млявий параліч.

Ознаки нейробластоми заочеревинного простору

Злоякісне новоутворення в черевній порожнині (нейробластома заочеревинного простору) прогресує стрімко, часто поширюється в спинномозковий канал і утворює пухлина, легко що виявляється при пальпації. Специфічні симптоми проявляються лише після досягнення новоутворенням значних розмірів (як правило, це пухлина в черевному відділі). Супроводжується ця форма нейробластоми наступними ознаками:

  • анемія;
  • набряклість тіла;
  • збільшення розмірів, припухлість живота;
  • болю в животі;
  • відчуття оніміння ніг, дискомфорту в ділянці нирок;
  • підвищення температури тіла, яке часто плутають з інфекційним захворюванням;
  • стрімке схуднення;
  • дисфункція травної та сечовидільної систем;
  • хитка хода (паранеопластический синдром, опсоклонус-міоклонус - у віці близько 4 років він помітний).

діагностика

Діагноз «нейробластома» ставиться на основі даних лабораторних аналізів сечі і крові і проведених інструментальних досліджень. При обробці результатів аналізів звертають увагу на такі показники:

  • рівень нейронспецифічна енолази крові;
  • рівень катехоламінів (аналіз сечі);
  • рівень мембранозв'язаних гликолипидов, феритину.

Підбір методів інструментального обстеження пов'язаний з місцем локалізації нейробластоми. Обстеження може складатися з проходження комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії (КТ і МРТ), УЗД заочеревинного простору, рентгенографії та інших процедур. Для виявлення віддаленого метастазування застосовують:

  1. радіоізотопні сцинтиграфію кісток;
  2. аспирационную або трепанобіопсію кісткового мозку;
  3. біопсію шкірних вузлів та ін.

Нейробластома головного мозку у дорослих діагностується вкрай рідко, в поодиноких випадках, для підтвердження цього діагнозу потрібні додаткові методи дослідження. У дитинстві діагноз підтверджують за застосуванням ЕКГ (електрокардіограми), ЕхоКГ, аудіометрії - виміру гостроти слуху, визначення чутливості до різних звукових хвиль.

лікування нейробластоми

При лікуванні нейробластом на різних стадіях використовуються стандартні методи боротьби з раком. це:

  1. хірургічне видалення пухлини;
  2. хіміотерапія;
  3. променева терапія.

Операція проводиться на перших трьох стадіях, в ряді випадків (особливо на третій стадії) рекомендована передопераційна хіміотерапія із застосуванням таких препаратів як Цисплатин, Іфосфамід, Вінкристин і інші. Хоча ліки токсичні, викликають нудоту, діарею, важко переносяться, така тактика лікування допомагає досягти регресії пухлини для полегшення її видалення і зниження ймовірності подальшого метастазування і рецидивів.

Променева терапія призначається рідко через високі ризики розвитку подальших ускладнень, в тому числі і онкологічної природи. При прийнятті лікарем рішення про її проведення за можливості захищають при опроміненні суглоби (особливо тазостегнові і плечові), у дівчаток, по можливості, - яєчники. На пізніх стадіях нейробластоми більшості хворих дітей потрібна пересадка кісткового мозку, високодозової хіміотерапія паралельно з променевим лікуванням та хірургічними втручаннями.

прогноз

Сприятливий прогноз при нейробластомі залежить про стадії розвитку хвороби в момент її виявлення, віку дитини, особливості будови пухлини і ступеня її агресивності, рівня феритину крові. За цими принципами всі хворі за прогнозом виживання умовно поділяються на три групи:

  1. Сприятливий прогноз. Дворічна виживаність в цій групі досягає значень понад 80%.
  2. Проміжний прогноз. Відсоток виживання в аналогічний період - 20-80%.
  3. Несприятливий прогноз. Менше 20%.

П'ятирічна виживаність для хворих 1 стадії досягає 90%, 2 стадії - 70-80%, третьої - 40-70%. На четвертій стадії велику роль відіграє вік пацієнта. У групі дітей до року цей показник досягає 60%, від року до двох - тільки 20%, старше двох - 10%. Сприятливий прогноз для хворих на будь-якій стадії у віці до року, у міру дорослішання дитини він погіршується. При наявності хвороби у родичів рекомендується відвідати з дитиною генетика.

ускладнення нейробластоми

Ускладнення при нейробластомі можуть розвиватися під час гострого періоду її течії і після завершення її успішного лікування. До першої групи захворювань, супутніх даного типу онкології, відносять:

  • Метастазування початкової пухлини.
  • Проростання новоутворення в спинний мозок, що призводить до здавлення органу, порушення його роботи. Крім сильних болів небезпечно розвитком паралічу.
  • Паранеопластіческіе синдроми, що розвиваються під впливом виділяються пухлиною особливих гормонів.

Після закінчення лікування, на тлі отриманих хіміо- або променевих процедур можливі такі небезпечні для здоров'я дитини наслідки:

  • Схильність інфекційним і вірусним інфекціям через ослаблений імунітет.
  • Ускладнення після хіміотерапії: випадання волосся, болі в суглобах, розлади травної функції та ін.
  • Після променевої терапії - віддалені в часі онкологічно ускладнення, променеві ушкодження, ракові пухлини і їх метастазування.
  • Імовірність відкладеного рецидиву нейробластоми або її метастазів.

Відео

Допоможіть розробці сайту, ділитися статтею з друзями!

Категорія:

Здоров'я