Хвороба Гіршпрунга симптоми і лікування у дітей та дорослих, відгуки після операції

Складна вроджена хвороба зустрічається як у дітей, так і у дорослих. Основний прояв недуги - постійні запори. Хвороба Гіршпрунга дає про себе знати з перших днів життя і має спадковий характер, хлопчики за статистикою хворіють на неї в 4-5 разів частіше, ніж дівчатка. Лікування хвороби здійснюється за допомогою оперативного втручання, так як консервативне лікування не приносить необхідної ефективності.

Що таке хвороба Гіршпрунга?

Хвороба Гіршпрунга - це агангліоз товстої кишки вродженого типу (відсутність нервових клітин у плетиві м'язів Ауербаха і підслизовому сплетенні Мейснера), який характеризується відсутністю скорочення на ураженій ділянці кишки, застоєм калу в верхніх відділах кишечника. Є така класифікація хвороби:

Компенсована форма хвороби характеризується тим, що запор помічають з раннього віку. Очисні клізми легко його ліквідують протягом тривалого періоду.
Субкомпенсована форма хвороби проявляється тим, що з часом клізми не дають потрібного результату. Стан пацієнта погіршується: знижується маса тіла, людини сильно турбує важкість, а також хворобливі відчуття в животі, з'являється задишка. Помічають виражену анемію, зміни в процесі метаболізму.
Декомпенсована форма хвороби відрізняється тим, що проносні і очисні клізми не призводять до абсолютного спорожнення кишкового тракту. Залишається відчуття тяжкості, переважно в нижніх відділах живота, а також присутній здуття. Під впливом різних умов (різка зміна харчування, надмірне фізичне навантаження) у пацієнтів формується різка кишкова непрохідність. У діток декомпенсацию діагностують при субтотальної і повної формах ураження.
Гостра форма захворювання Гіршпрунга виражається у новонароджених низької кишкової непрохідності.

Таблиця: Класифікація хвороби з урахуванням обсягу ураження

форма хвороби	область поразки
прямокишкова	промежинний відділ
ректосігмоідальний	Частина сигмовидної кишки
субтотальная	Поперечнообочная кишка, права половина кишечника

Причини розвитку захворювання

Точна причина хвороби до теперішнього часу так і не була встановлена. Крім цього симптоми хвороба має певну схожістю з іншими недугами. Пацієнти, у яких діагностують захворювання Гіршпрунга, мають порушення електричної активності гладком'язових міоцитів, а це вказує на наявність миогенного компонента при формуванні даної хвороби. Основні причини формування хвороби такі:

Зміни при переході нейробластов в дистальну частину кишечника в онтогенезі.
Друга причина включає порушення виживання, проліферації або диференціювання мігрували нейробластов.
Генетика. Важливу роль на розвиток аганглиоза відіграє спадковість.
Вплив факторів зовнішнього середовища, хімічних і променевих агентів, вірусів.

Симптоми аганглиоза у дорослих

Загальні симптоми визначаються з урахуванням відсутності гангліїв (скупчення певних нервових клітин, які беруть участь в рухової функції кишечника) і ступеня протяжності ураження в стінці товстої кишки. Чим менша кількість гангліїв відсутня, тим пізніше дає знати про себе хвороба. До основних проявів аганглиоза відносять:

Постійні запори з дитинства вважаються основними симптомами хвороби. Хворі постійно користуються клізмами.
Немає позивів до спорожнення прямої кишки.
Рідко відбувається діарея (рідкий стілець).
Спазмолитическая біль по ходу товстої кишки.
Метеоризм, що характеризується посиленим газоутворенням в животі.
Здуття живота.
Присутність «калових каменів», які мають вигляд щільних затверділих калових мас.
Інтоксикація організму, викликана токсичними речовинами, які накопичуються в кишечнику через застою вмісту в кішечніке- при тяжкому перебігу хвороби і тривалому анамнезі.
Часткова гетерохромія - спостерігається нерівномірне забарвлення різноманітних ділянок райдужної оболонки одного ока. Таке явище - це результат відносного нестачі меланіну (пігменту).

У дітей

Виразність клінічної симптоматики буває різноманітна, з урахуванням ступеня тяжкості (ступеня ураження кишкового тракту). Ознаки хвороби виявляються відразу після того, як малюк з'явився на світ. Але часом вони можуть виявитися як в підлітковому, так і юнацькому віці. Хвороба Гіршпрунга у новонародженої дитини і у дітей старшого віку проявляється наступними симптомами:

у новонароджених не відходить меконій (первородний кал),
з'являється блювота (іноді з жовчю),
запори або пронос,
підвищене газоутворення,
схильність до наполегливою запорів,
збільшення розміру живота,
відставання в рості і розвитку, поєднане з порушеним всмоктуванням і формуванням синдрому мальабсорбції.
часто відзначається недокрів'я через довготривалих втрат крові з калом.
при вираженій інтоксикації агангліоз характеризується збільшенням товстої кишки.

діагностика

Ректальне дослідження дозволяє виявити порожню ампулу прямої кишки. Життєдіяльність сфінктера, переважно внутрішнього, підвищений.
Ректороманоскопія: перешкода при проходженні через ригідні відділи прямої кишки, нестача там калових мас, гострий перехід з звуженої дистальної частини в збільшені проксимальні відділи прямої кишки, присутність в них калу або калових каменів, незважаючи на скрупульозну підготовку кишки до обстеження.
Оглядова рентгенограма органів черевної порожнини: на рентгені виявляються розпухлі, збільшені петлі товстої кишки, рідко виявляють рівні рідини.
Іригографія: збільшені, довгі петлі товстої кишки, що вражають всю черевну порожнину; їх діаметр доходить 10-15 см і більше.
Пасаж барієвої суспензії: звичайне проходження по верхніх відділах шлунково-кишкового тракту контрастної речовини (тонка кишка, шлунок), виражене затримка в збільшених відділах товстої кишки, з яких контраст тривалий період (аж до 4-5 діб) не евакуюється.
Диференціальна діагностика, що включає УЗД кишечника.
Аноректальная манометр полягає в вимірі тиску прямої і товстої кишки.
Колоноскопія доводить дані, отримані в ході рентгенологічного дослідження.
Біопсія стінки прямої кишки згідно Суонсон: відрізають фрагмент кишкової стінки об'ємом 1, 0x0, 5 см в 3-4 см. Встановлюють дефіцит або відставання в розвитку інтрамуральних нервових гангліїв, розташованих в стінці товстої кишки.
Гістохімічна перевірка базується на якісному встановленні активності ферменту тканинної ацетилхолінестерази. Для цього роблять біопсію слизової оболонки прямої кишки поверхневого типу і виявляють високу активність ацетилхолінестерази парасимпатичних нервових волокон слизової.

лікування

Основне лікування аганглиоза полягає в проведенні хірургічного втручання. Але бувають випадки, коли має місце консервативне лікування. Рідко така терапія дає необхідний результат, однак може розглядатися, як підготовчий етап до проведення хірургічного лікування. Така терапія включає:

Дієту: фрукти, овочі, кисломолочні, продукти, які не викликають газоутворення
Стимуляцію перистальтики за допомогою масажу, лікувальною гімнастикою, фізіотерапевтичними способами
Застосування очисних клізм
Внутрішньовенні інфузії електролітних розчинів, білкових препаратів
Прийом вітамінів.

У разі, коли методи консервативного лікування не дають потрібного ефекту або хвороба знаходиться в запущеній стадії, хворому призначають оперативне лікування. Після проведення операції пацієнти проходять реабілітаційний період, а потім починають жити повноцінним життям, забувши про свою страшну хворобу. Оперативне лікування має на увазі під собою:

Постановка діагнозу захворювання Гіршпрунга - показання до оперативного втручання. Основне завдання своєчасного лікування (як у дорослих, так і у дітей) - в деяких випадках повна ліквідація агангліонарной області, розширених відділів і підтримку працездатної частини товстої кишки.
Радикальні операції Суонсон, Дюамеля, Соаве винайдені для діток, у дорослих їх здійснення в чистому варіанті не може бути через анатомічних особливостей або проявленого склерозу в підслизової і м'язової оболонках кишки.
Найбільшу адекватну для зцілення аганглиоза у дорослих розроблену в НДІ проктології модифікацію операції Дюамеля. Суть операції: асептичність і безпеку операції; максимальне усунення агангліонарной зони з формуванням короткої кукси прямої кишки; усунення дефекту внутрішнього сфінктера заднього проходу.

Відгуки людей після перенесення операції

Ірина: «Мій старший син переніс операцію з приводу захворювання Гіршпрунга 10 років тому. Операція поділялась на 3 етапи: 1 - в 6 міс. (Після виявлення хвороби), 2 і 3 - через рік. Післяопераційний період у нас зайняв 3 місяці, але ми строго дотримувалися всі рекомендацій лікаря: контрастні ванни, бужування, масаж, дієта і так далі. Багато лякали, що може наступити інвалідність, але зараз про цю страшну хворобу мені вказують залишилися два шрами на животі ».

Світлана: «Не так давно мою донечку поклали в дитячу хірургію і провели операцію з видалення частини тонкого кишечника і 40 см товстого. Зараз нам дуже важко. Вона може опорожняться в труси до 20-ти разів на протязі всього дня. Але на горщик не хоче, напевно тому, що шви болять ».

Катерина: «У мене історія взагалі цікава, я з цією хворобою ходила довго, операція з видалення кишечника складалася з двох етапів, на даний момент у мене видалений весь кишечник, крім сигми і прямий. Ніхто мені не ставив діагноз - захворювання Гіршпрунга, поставили після оперативного лікування на основі даних гістології: у мене епітеліальні клітини кишечника переродилися в клітини сполучної тканини ».

Єгор: «Хвороба Гіршпрунга мене турбувала до 20-ти річного віку, але точно діагноз поставити вдалося тільки зараз. Мені вже зробили операцію, відчуваю себе нормально, нарешті, можу ходити в туалет, а то раніше без клізми або проносного зробити це було нереально ».