- Що таке гиперпаратиреоз
- Класифікація
- симптоми
- причини
- Гиперпаратиреоз у дітей
- ускладнення
- діагностика
- лікування
- прогноз
- профілактика
- Відео
Допоможіть розробці сайту, ділитися статтею з друзями!
Захворювання, при якому посилено виробляється гормон паращитовидних залоз, називається гиперпаратиреозом. Причиною може стати гіперплазія або пухлини зазначених органів. Наслідком захворювання стає порушення обміну кальцію і фосфору. Вони посилено виводяться з кісткової тканини, що підвищує ризик виникнення остеопластических процесів і надходження надлишку цих мікроелементів в кров. Такі процеси небезпечні розвитком серйозних ускладнень, тому захворювання потрібно своєчасної діагностики та лікування.
Що таке гиперпаратиреоз
Це поняття відображає особливий процес в організмі, при якому паращитовидні (по-іншому - околощітовідние) залози виробляють паратгормон в надмірній кількості. Захворювання має кілька форм, але всі вони частіше відзначаються у жінок зрілого віку. Паращитовидні залози розташовуються на задній поверхні щитовидної. Їх типове кількість - 2 пари, але у 15-20% людей на Землі число цих органів сягає від 3 до 12 штук.
При своїх невеликих розмірах паращитовидні залози відіграють важливу роль в організмі. Вони регулюють фосфорно-кальцієвий обмін. Ці функції виконує паратгормон, який:
- сприяє виходу кальцію з кісткової тканини;
- забезпечує всмоктування цього елементу в кишечнику;
- знижує виведення кальцію з сечею.
Якщо паратгормон виробляється в надмірній кількості, то кальцій починає вимиватися з кісток, а в крові його концентрація підвищується. В останньому випадку розвивається гіперкальціємія. В результаті при гиперпаратиреозе кісткова тканина заміщується фіброзною. Ця патологія носить назву системного фіброзу скелета. При підвищеному рівні кальцію в плазмі крові страждають стінки судин і нирок. У важких випадках можливий розвиток ниркової недостатності. Інші негативні ефекти від підвищення концентрації кальцію:
- артеріальна гіпертензія - підвищення тиску;
- порушення провідності нервової тканини, що викликає депресію, м'язову слабкість, проблеми з пам'яттю;
- посилення секреції шлунка, можуть бути причиною виникнення виразки цього органу або дванадцятипалої кишки.
Класифікація
Існує кілька класифікацій гиперпаратиреоза. Основним критерієм для виділення видів цього захворювання є причина його виникнення. З урахуванням цього фактора патологія буває:
- Первинною. Це синдром підвищеної секреції паратгормону, викликаний патологією самих паращитовидних залоз. Причиною тут виступає гіперплазія або пухлина (доброякісна або злоякісна) даних ендокринних органів.
- Вторинної. Розвивається на тлі здорових околощитовідних залоз через зниженого рівня кальцію, спровокованого захворюваннями інших органів. Гиперпаратиреоз вторинний частіше розвивається внаслідок важких патологій нирок або синдрому мальабсорбції, коли порушується всмоктування поживних речовин в травному тракті.
- Третинної. Розвивається з вторинної форми внаслідок розвитку аденоми гіперплазованих околощитовідних залоз. Вперше така патологія була відзначена у пацієнтів, які перенесли трансплантацію нирки. У них ця операція не допомогла повністю відновити рівень паратгормону.
Інша класифікація розділяє гиперпаратиреоз на види з урахуванням вираженості і характеру перебігу захворювання. Існують малосимптомная і безсимптомна форми. Остання зустрічається в 30-40% випадків. Рівень кальцію і паратгормону при такій формі злегка підвищені, а мінеральна щільність кісткової тканини знижена в помірній кількості. Яскравою симптоматикою супроводжується маніфестний тип патології. Він поділяється ще на кілька підвидів:
- Вісцеральний. Вражає внутрішні органи, викликає утворення в нирках коралових рифів і виразку шлунка або 12-палої кишки.
- Кістковий. Супроводжується зниженням кісткової маси внаслідок гипофосфатемии і гіперкальціємії. Призводить до поступового розвитку остеопорозу.
- Змішаний. Суміщає дві попередні форми, викликає підвищення рівня кальцію в крові, збільшення виведення фосфору з сечею.
симптоми
Захворювання супроводжується яскравою клінічною картиною. Основні ознаки проявляються з боку кісткової системи, але патологія зачіпає і багато інших органів. Детальніше вивчити велику кількість симптомів даного захворювання можна в таблиці:
|
Система або орган |
ознаки |
|
Кістково-м'язова |
Деформація кісток, болі в них, часті переломи, подагра і псевдоподагра, атрофія і параліч м'язів, кісти, оніміння, деформації хребта з ребрами, відчуття повзання мурашок, килевидная грудна клітка, розхитування зубів. |
|
нирки |
Порушення функції нирок, кальциноз нефронів, рецидивний нефролітіаз (сечокам'яна хвороба). |
|
травна |
Хронічний панкреатит, конкременти всередині проток підшлункової залози, виразка шлунка і 12-палої кишки, диспепсія (нудота, блювота, розлад шлунку, зниження апетиту). |
|
Серце і судини |
Відкладення кальцификатов в області вінцевих судин, клапанів серця, головного мозку, артеріальна гіпертензія. |
|
психіка |
Дратівливість, сонливість, погіршення пам'яті, депресивні розлади, порушення концентрації уваги, суджень. |
|
видільна |
Часті сечовипускання вночі, виділення великого обсягу сечі, виражена спрага. |
Первинний
Розвивається через порушення роботи паращитовидних залоз, при якому паратгормон починає вироблятися в надмірній кількості. Приблизно в 85% випадків причиною захворювання стає одинична доброякісна пухлина однієї з залоз. Менш часто зустрічаються множинні аденоми, а ще рідше - рак. Первинна форма супроводжується такими ознаками:
- прискорюється всмоктування кальцію в кишечнику;
- порушуються обмінні процеси кісткових тканин;
- розвивається генералізований остеопороз - деформація і витончення кісток;
- формується остеодистрофія - прискорене руйнування кісток.
Початкова стадія патології протікає безсимптомно, через що захворювання діагностується на пізній стадії. Єдиною ознакою недуги стає злегка підвищений рівень кальцію. Пацієнти ж можуть скаржитися на такі симптоми:
- млявість;
- зниження апетиту;
- схильність до закрепів;
- поганий настрій;
- біль в суглобах і кістках;
- нудоту.
При більш важкому перебігу захворювання з'являються проблеми з боку м'язової системи. Через підвищену концентрацію кальцію формується міопатія. Вона супроводжується слабкістю і болем в окремих групах м'язів, частіше нижніх кінцівок. В результаті пацієнт часто спотикається, падає навіть при звичайній ходьбі. Людині важко вставати зі стільця, заходити в автобус. Суглоби стають розбещеними, що призводить до «качиної» ході і плоскостопості.
Характерною ознакою ураження кісткової системи стає розхитування і випадання зубів. На запущеній стадії можлива поява особливо важких симптомів, таких як:
- сильне схуднення;
- поліурія;
- зневоднення;
- сухість і землистий колір шкіри;
- анемія.
вторинний
Протікає на тлі захворювання, не пов'язаного з паращитовидних залозами. Найчастіше причиною стають патології нирок. Вони провокують тривалу гіпокальціємію, але рівень кальцію залишається нормальним. Підвищується лише продукція паратгормону. Симптомами такого стану є:
- артеріальна гіпертензія;
- посилене сечовипускання;
- печія;
- схильність до депресії;
- проблеми з пам'яттю;
- головний біль;
- емоційна лабільність;
- спрага;
- м'язова слабкість.
Найчастіше виникають симптоми ураження кісткової системи. Причина в тому, що вторинна форма патології розвивається на тлі нестачі вітаміну Д, при якому відбувається вимивання кальцію з кісток. Серед інших ознак часто спостерігаються кальцинати в стінках великих судин і м'яких тканинах. Для вторинної форми характерне ураження очей через рецидивуючого кон'юнктивіту.
третинний
При тривалому лікуванні вторинного гіперпаратиреозу можливий розвиток його третинної форми. Вона відрізняється тим, що рівень паратгормону залишається підвищеним навіть після усунення основного захворювання і нормалізації кількості кальцію в крові. Причиною виступає необоротна робоча гіперплазія паращитовидних залоз. Третинна форма патології не має специфічних симптомів. Клінічна картина багато в чому схожа з ознаками вторинного типу.
причини
Кожен вид гиперпаратиреоза має певні причини виникнення. Первинна форма розвивається внаслідок підвищеної секреції паратгормону на тлі:
- одиничної доброякісної пухлини однією з паращитовидних залоз;
- множинних аденом цих органів;
- раку паращитовидной залози (іноді розвивається після опромінення шиї і голови).
Аденоми відзначаються частіше у літніх людей. Їм більше схильні жінки в період менопаузи. Випадки дифузійної гіперплазії паращитовидних залоз в молодому віці спостерігаються набагато рідше. Аденома тут супроводжується іншими ендокринними захворюваннями. Загальною причиною другої форми є зниження концентрації в крові кальцію через іншого захворювання. До цього призводять:
- патології нирок;
- синдром мальабсорбції;
- хронічна ниркова недостатність;
- терапія гемодіалізом;
- хвороби травного тракту;
- первинний біліарний цироз;
- недолік вітаміну Д;
- хвороби кісткової тканини;
- рахіт.
Третинна форма зустрічається рідше за інших. До її розвитку призводить тривале лікування вторинного типу. Причиною може також виступати трансплантація нирки, після якої навіть відновлення ниркових показників не нормалізовало рівень паратгормону. В результаті тканини паращитовидних залоз розростаються і утворюється аденома. Ця патологія супроводжується постійною підвищеною продукцією паратгормона.
Гиперпаратиреоз у дітей
Первинна форма даної патології у дітей до 10 років відзначається в рідкісних випадках. На основі даних статистики можна визначити, що частіше хворіють дівчатка. Найпоширенішою причиною розвитку недуги, як і у дорослих, вважається одиночна доброякісна пухлина паращитовидной залози. Множинна гіперплазія в дитячому віці зустрічається рідше.
Для новонароджених характерна спадкова форма гіперпаратиреозу. Її причиною є дефект клітинних рецепторів паращитовидних залоз, які реєструють знижений рівень кальцію. Результатом стає гіперплазія цих ендокринних органів. Спадкова форма патології ділиться на 2 види:
- Доброякісна гетерозиготна. Нормальний ген врівноважує вплив патологічного.
- Важка монозиготні. Дитина отримує гетерозиготні гени відразу від обох батьків.
Причини вторинної форми патології у дітей ті ж, що і характерні для дорослих: ниркова недостатність, синдром мальабсорбції. У молодшому віці факторами ризику є рахіт і рахітоподібних захворювання. Гиперпаратиреоз у дітей призводить до відставання психічного і фізичного розвитку. Діагностика і лікування гіперпаратиреозу мають ті ж принципи, які використовуються для дорослих.
ускладнення
Найбільшу небезпеку становить гіперкальціємічний криз, тому як він загрожує життю пацієнта. До факторів ризику розвитку цього стану відносяться:
- тривалий постільний режим;
- безконтрольний прийом тіазиднихдіуретиків, вітаміну Д і препаратів кальцію.
Гіперкальціємічний криз з'являється раптово, коли рівень кальцію в крові підвищується до 3, 5-5 ммоль / л при нормі 2, 15-2, 5 ммоль / л. Стан супроводжується різким загостренням всіх клінічних ознак, таких як:
- сонливість;
- підвищення температури до 39-40 градусів;
- порушення свідомості;
- гострі болі в шлунку;
- коматозний стан.
Слабкість різко посилюється, організм зневоднюється, а в особливо важких випадках виникає міопатія діафграми, міжреберних м'язів і проксимальних відділів тулуба. Інші серйозні ускладнення:
- перфорації пептичних виразок;
- тромбози;
- набряк легенів;
- кровотечі.
діагностика
Основою діагностики є виявлення у пацієнта високого рівня паратгормону і з'ясування причин відхилення. Аналіз на даний гормон необхідний при:
- порушеннях обмінних процесів в кістковій тканині;
- частих переломах кісток, не пов'язаних з травмами;
- хронічної ниркової недостатності;
- рецидивуючої сечокам'яної хвороби;
- хронічної діареї;
- тривалих психоневрологічних порушеннях;
- підвищення або зниження в крові іонів натрію і фосфору;
- частих рецидивах виразки шлунка або 12-палої кишки.
При таких станах можна запідозрити гиперпаратиреоз. Для підтвердження наявності патології пацієнту необхідно пройти кілька стадій діагностики. Перший - збір анамнезу. Тут лікар з'ясовує, чи є у пацієнта хронічна ниркова недостатність, сечокам'яна хвороба, виразка шлунка, часті переломи кісток або інші захворювання і проблеми, які можуть привести до підвищення рівня паратгормона. Наступний етап - об'єктивне обстеження, яке необхідно для виявлення характерних симптомів гіперпаратиреозу:
- слабкості м'язів;
- блідості або сірого відтінку шкіри;
- деформації трубчастих кісток, великих суглобів і лицьового черепа;
- «Качиної» ходи;
- млявості.
Наступним етапом діагностики є безпосереднє визначення рівня паратгормону. Ознакою патології виступає підвищена кількість цього гормону. Для виявлення причини даного відхилення проводять:
- загальний аналіз крові та сечі;
- дослідження крові на кількість сечовини і креатиніну і швидкості клубочкової фільтрації;
- визначення концентрації остеокальцину і оксипролина;
- аналіз сечі за Зимницьким;
- визначення діурезу;
- дослідження крові і сечі на кількість іонів фосфору і кальцію.
Після проведення цих лабораторних аналізів пацієнтові призначають інструментальні методи діагностики. Вони допомагають визначити ступінь зміни структури і розмірів паращитовидних залоз. До таких досліджень відносяться:
- УЗД нирок і околощитовідних залоз;
- біопсія кісткової тканини;
- сцинтиграфія околощитовідних залоз з октреотидом, талієм-технецием;
- магнітно-резонансна або комп'ютерна томографія цих ендокринних органів;
- денситометрія;
- рентген уражених кісток;
- гастроскопия.
Для виявлення гиперпаратиреоза важлива диференційна діагностика. Вона відокремлює цю патологію від інших захворювань, що мають схожу клінічну картину:
- лімфоми;
- нецукрового діабету;
- мієломної хвороби;
- злоякісних пухлин;
- лейкозу;
- гіпервітамінозу Д;
- лімфогранулематозу;
- хвороби Педжета.
лікування
Метою лікування захворювання є приведення рівня кальцію і паратгормону до нормальних значень. Додатково проводять терапію, яка усуває симптоми гіперпаратиреозу і запобігає руйнуванню кісткової тканини і внутрішніх органів. Що стосується вторинної форми патології хворому доводиться боротися з гиперфосфатемии за допомогою зміни харчування. Дієта при гиперпаратиреозе виключає:
- яєць;
- бобових;
- сардини;
- лосося;
- тунця;
- шоколаду;
- горіхів;
- кава;
- пива.
Первинна форма лікується за допомогою хірургічної операції, під час якої видаляють аденоми або гіперплазовані паращитовидні залози. До призначення такого радикального лікування проводять консервативну терапію, що включає:
- Рясне пиття;
- внутрішньовенне введення ізотонічного розчину NaCl;
- ін'єкції естракт щитовидної залози худоби, бісфосфонатів, глюкокортикоїдів.
Якщо у пацієнта була діагностована злоякісна пухлина, то після її видалення проводиться променева терапія. Додатково можуть застосовуватися протипухлинні антибіотики, наприклад, плікаміцін. Для збільшення рівня кальцію в крові після операції пацієнтам призначають препарати вітаміну Д. При гіперкальціеміческого криза людині потрібна екстрена допомога. Пацієнта кладуть в реанімаційне відділення, де проводиться форсований діурез і гемодіаліз.
Медикаментозне лікування
Певні ліки призначають з урахуванням типу гиперпаратиреоза. Для лікування первинної форми єдиним методом терапії виступає операція з видалення пухлини. Якщо пацієнту протипоказане хірургічне втручання, то йому призначають:
- постійне спостереження за артеріальним тиском;
- дослідження ниркової функції з частотою 1 раз в 6-12 місяців;
- УЗД нирок і кісткову денсістометрію 1 раз кожні 2-3 роки.
Вторинну форму лікують за допомогою метаболітів вітаміну Д: кальцитриол, альфакальцідіол, парікальцітол. Якщо спостерігається гіпокальціємія, то додатково призначають препарати кальцію до 1 г в день. При первинному і вторинному гиперпаратиреозе показаний прийом і наступних ліків:
- Бісфосфонатів. Нормалізують рівень кальцію, уповільнюють процес руйнування кісток.
- Кальціміметіков. Вони приводять у норму рівень як кальцію, так і паратгормона.
- Севеламер. Цей препарат нормалізує процес обміну ліпідів, пов'язує в травному тракті фосфор.
- Кальцію карбонату. Зменшує рівень фосфору в крові.
- Кальцитоніну. Це гормон гіпокальціеміческіе дії. Він затримує кальцій в кістках при остеопорозі, хвороби Педжета і збільшує інтенсивність виділення натрію, фосфору і кальцію з сечею.
- Естрогену і естроген-гестагенних препаратів. Використовуються при менопаузі у жінок. Це кошти гормонозаместительной терапії, які запобігають переломи кісток і зменшення їх маси.
Перераховані препарати повинен призначати тільки лікар, тому як вони використовуються за суворими показаннями. Гиперпаратиреоз може розвиватися в результаті безлічі причин, тому і лікування в кожному випадку буде індивідуальним. Серед часто призначуваних препаратів виділяються:
- Кальцитонин. Це гормон, вирибативаемий паращитовидними, щитовидної і вилочкової залозами людини та інших ссавців. Препарат надає гіпокальціеміческіе дію, тому використовується при остеолізі, гиперфосфатемии, остеомієліті, остеопорозі, фіброзної дисплазії. Дозу і спосіб застосування вибирає тільки лікар. Кальцитонин протипоказаний при гіпеокальціеміі, вагітності, лактації. Серед побічних ефектів відзначаються артралгія, тахікардія, припливи, колапс, алергія, набряки, порушення смаку. Плюс кальцитоніну - він ніяк не взаємодіє з іншими ліками.
- Ралоксифен. Це естрогенну засіб, яке пригнічує кісткову резорбцію. Препарат нормалізує баланс кальцію в організмі, тому застосовується в постклімактеричному періоді і після гістеректомії. Дозування становить 60 мг щодоби. Не можна приймати Ралоксифен при тромбоемболії, вагітності, лактації, порушення функції печінки. Побічні реакції ліків: тромбоз глибоких вен і вен сітківки, вазодилатація, периферичні набряки. Плюс препарату - додатково знижує рівень поганого холестерину.
- Севеламер. Ці ліки, яке пов'язує фосфати в травному тракті і знижує їх концентрацію в сироватці крові. Препарат приймають по 800 мг 3 рази на день під час їжі. Показаннями до лікування севеламер є гиперфосфатемия у пацієнтів, які перебувають на гемодіалізі. Заборонено препарат при гипофосфатемии, одночасному прийомі з фіпрофлоксаціном, в дитячому віці. Побічні дії можуть проявлятися з боку всіх систем органів. Плюс севеламер - не викликає гіперкальціємії, що спостерігається на тлі прийому інших засобів, які виводять фосфати.
хірургічне лікування
Операція є єдиним методом лікування первинного гіперпаратиреозу, але до її проведення існують свідчення: абсолютні і відносні. Їх враховують при призначенні такого радикального методу лікування літнім пацієнтам. До абсолютних показань відносять:
- підвищення рівня кальцію більше 3 ммоль / л;
- виділення цього елемента з сечею від 10 ммоль на добу;
- камені в верхніх сечовивідних шляхах;
- виражені порушення ниркових функцій;
- гіперкальціємія в анамнезі;
- виражений остеопороз.
Відносними показаннями до операції є молодий вік до 50 років, наявність важких супутніх патологій, складність динамічного скринінгу і бажання самого пацієнта. Суть операції полягає у видаленні пухлини, яка підвищує вироблення паратгормона. При дифузійної гіперплазії проводиться паратиреоїдектомії. В цьому випадку резекції підлягають 3 залози і частина четвертої. Залишається тільки ділянку, який добре забезпечується кров'ю. В результаті такої операції рецидив настає тільки в 5% випадків.
прогноз
Він сприятливий при своєчасній діагностиці та успішної операції з видалення пухлини. Протягом перших 2 років структура кісткової тканини відновлюється. Симптоми ураження нервової системи і внутрішніх органів проходять швидше - за кілька тижнів. Кісткові деформації залишаються тільки в запущених випадках. Вони можуть утруднити подальшу трудову діяльність. Несприятливий прогноз відзначається при нирковій недостатності. Після операції може статися її рецидив. Результат лікування вторинного гіперпаратиреозу залежить від терапії проти основного захворювання.
профілактика
Для запобігання розвитку такого захворювання необхідно підтримувати нормальний рівень вітаміну Д в організмі. Ця речовина міститься у вершковому маслі, риб'ячому жирі, сирі та яйцях. Додатково варто приймати вітамін Д у вигляді водного або масляного розчину, наприклад, Аквадетріма. Інші заходи профілактики:
- щоденні прогулянки на свіжому повітрі;
- активний спосіб життя;
- натуральне харчування з мінімальною кількістю Е-добавок;
- своєчасне лікування захворювань, які можуть спровокувати зайву продукцію паратгормона.