Ця хронічна патологія відноситься до категорії аутоімунних. Вовчак супроводжується ураженням кровоносних судин, сполучних тканин. Хвороба називають системним через одночасне порушення функціонування відразу декількох систем організму людини, включаючи імунну.
загальні симптоми
Як правило, червоний вовчак діагностують у жінок, що пов'язано з особливостями будови організму. До групи ризику потрапляють дівчата віком статевого дозрівання, вагітні та, а також люди, у яких в роду були випадки цієї недуги. Крім цього, існує вроджений тип патології, який показує симптоми з перших років життя дитини.
Перші ознаки залежать від області поразки і тяжкості перебігу захворювання. Спільними симптомами для різних видів системної патології є:
- підвищення температури;
- лихоманка, озноб;
- млявість, слабкість;
- загострення хронічних хвороб;
- загальне нездужання;
- поява червоних шелушащихся плям на шкірі.
На початковому етапі симптоми вовчака у жінок і чоловіків слабо виражені. Для аутоімунного захворювання характерні різкі загострення стану хворого, які проходять самостійно. Ремісія змушує хворого думати, що патологія пройшла і часто тому люди не звертаються в лікарню, хоча в цей час триває ураження внутрішніх органів. При повторному впливі на організм провокуючих чинників вовчак спалахує знову, протікаючи важче, і сильніше вражає тканини, судини.
Дерматологічні ознаки і зміни слизових оболонок
Як правило, червоний вовчак проявляється як хронічна кільцеподібної форми висип, локализирующаяся на різних ділянках шкіри. Найчастіше висипання виявляються на обличчі у вигляді рожево-червоних плям, що ростуть по краях і мають схильність до злиття один з одним. Спочатку поверхню цих цяток не лущиться, але в подальшому на їх поверхні утворюються стружкообразние лусочки, міцно прикріплені до шкіри.
Плями, викликані захворюванням, збільшуються, стаючи великими. Запалення посилюється, виникає інфільтрація шкіри. Поступово інфільтрат в середині вогнища розсмоктується, на його місці утворюється атрофія, навколо формується валик, який покривають дрібні лусочки. В цей час лущення поступово відторгається (при соскобе нігтем), і під відмерлими тканинами стають помітні виступи (симптом «жіночого каблука»). При дряпанні плям хворий відчуває легку хворобливість, тому закидає голову назад. Ця ознака називається симптомом Бенье-Мещерського.
Після випадання лусочок на шкірі утворюються глибокі воронкоподібні форми. Так, під час прогресування хвороби вироблена 3 вогнища ураження - це:
- центральна (область рубцевої атрофії);
- середня (гіперкератотіческая);
- периферична (зона еритеми).
У початковій стадії патології на поверхні дерми вогнище запалення схожий на метелика. У 80% хворих червоний вовчак починається з ураження шкіри носа. «Метелик» при цьому захворюванні буває чотирьох типів:
- Васкулітная. Являє собою пульсуюче пляма червоного кольору з синюшним відтінком, розташоване на щоках і носі. Почервоніння має нестійкий характер і посилюється при впливі на шкіру вітру, морозу, сонця. Крім того, провокувати загострення симптому може хвилювання. «Метелик» зменшується при знаходженні людини в сприятливому середовищі.
- Еритема Биетта. Являє собою набір стійких червоних плям, розташованих на носі і щоках. Найчастіше вогнища запалення локалізуються не поруч з носом, а в області скронь і по умовної лінії росту бороди. Ці плями не зменшуються і не проходять в сприятливих умовах. На їх поверхні спостерігається помірний гіперкератоз (потовщення, лущення тканини).
- «Метелик» Капоші. Має вигляд скупчення яскраво-рожевих набряклих і щільних плям, розташованих на носі, щоках. Характерна особливість цього типу симптому - локалізація плям на набряклою, червоною шкірі обличчя.
- «Метелик» з дискоїдний елементів. Характеризується сукупністю насичено-червоних запалених, шелушащихся плям, які покривають ніс і щоки. Висипання поступово запалюються, при цьому шкірний покрив починає відмирати і лущитися. Коли запалення сходить, на дермі особи залишаються рубці і області атрофії.
Еритема іноді зустрічається і на інших частинах тіла - на голові, шиї, вухах, кінцівках, животі. При локалізації висипу на волосистої частини голови спостерігається алопеція. У деяких випадках симптом проявляється на слизовій оболонці рота, при цьому виділяють такі його типи, як:
- ерозія;
- рани;
- лейкоплакия (зроговіння тканин).
Хвороба проявляється на слизовій носоглотки і ротової порожнини у вигляді виразок. У деяких пацієнтів вони не завдають больових відчуттів, але частіше заважають нормальному диханню, прийому їжі. Поразка слизових діагностується в 25% випадків патології. Для цього симптому характерно:
- поява виразок у порожнині рота або носа;
- дрібні крововиливи;
- зниження пігментації, поява червоної облямівки губ (хейліт).
На губах у хворих червоний вовчак можуть з'являтися тріщини і набряки. Чим сильніше виражена інфільтрація у вогнищі запалення, тим більше розвивається рубцева атрофія. Крім того, іноді спостерігаються потворні глибокі рубці. Як правило, рубцева атрофія швидше розвивається в волосистої частини голови. На старих рубцях після вовчака можливий розвиток раку шкіри.
Ознаки з боку кісток, м'язів, суглобів
Багато хворих відчувають інтенсивні болі в суглобах, м'язах, при цьому традиційно страждають дрібні елементи на зап'ястях і руках. Деформовані тканини пошкоджуються і не підлягають відновленню приблизно у 20% пацієнтів. Симптомами захворювання, що проявляються з боку суглобів, кісток і м'язів є:
- Артрит. Запалення суглобів діагностується у 9 з 10 хворих. Як правило, хвороба є не деформується і неерозівной, при цьому вона частіше вражає суглоби пальців рук, коліна, зап'ястя. В області запалення тканин помітна припухлість.
- Остеопороз. Погіршення щільності кісток - результат запалення або лікування вовчака гормонами (кортикостероїдами).
- М'язові болі, запалення. Виникають приблизно в 15% випадків. Зрідка у пацієнтів замість больового синдрому спостерігається м'язова слабкість.
З боку шлунково-кишкового тракту і печінки
Зміни в шлунково-кишковому тракті при варіабельні, але часто вони не можуть служити симптомами для діагностики патології. При системному захворюванні очеревина страждає рідше інших серозних оболонок. Симптоматикою її поразки є:
- нудота;
- болючість при пальпації живота;
- лихоманка;
- діарея;
- блювота.
Оскільки за симптомами з боку шлунково-кишкового тракту важко діагностувати червоний вовчак, лікарі, щоб визначити патологію, що викликала серйозний дискомфорт і болі, проводять оперативне втручання. Аутоімунне системне захворювання може викликати:
- панкреатит, васкуліт кишкових судин (це проявляється болями в животі, можуть початися кровотечі з прямої кишки);
- ентеропатія (рідкісне захворювання веде до втрати білка);
- гепатит (часто спостерігається у хворих на системний патологією, при цьому ураження печінки набуває хронічного характеру);
- ураження стравоходу (розширення органу, порушення процесу ковтання зустрічається приблизно у 5% хворих);
- виразка дванадцятипалої кишки і шлунку (можуть бути викликані безпосередньо вовчак або бути побічними ефектами її лікування);
- порушення травлення (частий стілець, блювота, пр.).
Прояви серцево-судинного характеру
При розвитку системної патології відбувається формування LE-клітинного феномена, який супроводжується утворенням нових клітин в організмі. Вони містять основні елементи ядер інших клітинних фрагментів. Наприклад, в середині серця по ходу прогресування хвороби розростається сполучна тканина, що не несе в собі ніякої функції. Внаслідок такого ускладнення мітральний клапан зростається зі стулками передсердь - це загрожує хворому розвитком ішемічної хвороби серця, інфарктом, гострою серцевою недостатністю.
Симптоматика серцево-судинного характеру спостерігається навіть у дітей, хворих аутоімунної патологією. Інші ознаки системного червоного вовчака - це:
- тромбоцитопенія, лейкопенія (зниження кількості тромбоцитів, лейкоцитів);
- анемія;
- перикардит (запалення серозної оболонки серця);
- ендокардит (запальний процес на внутрішній оболонці серцевого м'яза);
- ушкодження мітрального клапана;
- міокардит (ураження серцевого м'яза запального характеру);
- атеросклероз.
легеневого
При аутоімунної хвороби страждають легені і поруч розташовані структури, які беруть участь в дихальному процесі. Проте, такі порушення, як правило, не є небезпечними для життя пацієнта. Частіше, ніж в третині випадків вовчака, розвивається ураження плеври, при цьому діагностують або плеврит, що супроводжується болями в грудній клітці, або ж ексудативні зміни. Плеврит є більш частим проявом запалення серозної оболонки, ніж перикардит.
Больовий синдром при плевриті може бути інтенсивним, що є показанням для проведення диф. діагностики з емболією судин легенів. Інші симптоми у чоловіків, жінок і дітей з боку легень - це:
- люпус-пневмоніт (запалення судинних стінок альвеол з їх подальшим рубцюванням);
- легенева емболія (наявність в циркулюючої крові нетипових частинок);
- крововиливи в легенях;
- легенева гіпертензія;
- обструктивні зміни в нижніх дихальних шляхах.
Патології легень, викликані на системний червоний вовчак проявляються задишкою, кашлем, ПЛЕВРИТНОГО болем, кровохарканням. Часто у хворих діагностують феномен Рейно - це захворювання, що порушує тонус судин.
ниркового
У 50-70% людей розвивається запалення нирок - вовчаковий нефрит або люпус-нефрит. Як правило, останній симптом розвивається протягом п'яти років від початку системної аутоімунної патології. У деяких пацієнтів вовчаковий нефрит є одним з перших проявів вовчака разом з дерматитом (симптом метелики) і артритом.
Люпус-нефрит протікає по-різному, для цього синдрому характерний широкий спектр симптомів. Часто єдиними ознаками нефриту є наявність білка або крові в сечі. Рідше гематурія і протеїнурія проявляються одночасно з розладами сечовипускання, наприклад, зменшенням об'єму сечі, болем під час сечовипускання, пр. Зрідка люпус-нефрит протікає стрімко, викликаючи ниркову недостатність. Відповідно до класифікації Іванової М. М., нефрит може розвиватися в таких клінічних формах:
- Швидкопрогресуючий - важкий нефротичний синдром, що супроводжується набряками, порушенням згортання крові, наявністю білка в сечі, зниженням загального рівня протеїну в крові, швидким розвитком недостатності органу, злоякісної артеріальною гіпертензією.
- Нефротичний гломерулонефрит - патологія, симптомами якої є білок і кров у сечі, артеріальна гіпертензія.
- Активний нефрит із сечовим синдромом - хвороба, яка супроводжується появою білка, крові, лейкоцитів в сечі.
- Нефрит з мінімальним сечовим синдромом - недуга проявляється одиничними еритроцитами, лейкоцитами і невеликою кількістю білка в сечі.
Пошкодження при люпус-нефриті мають різний характер, тому Всесвітня організація охорони здоров'я виділяє шість класів морфологічних змін структури органу, які характерні для червоного вовчака:
- Перший клас. У нирках знаходяться нормальні незмінені клубочки.
- Другий клас. В органі є лише мезангіальної зміни (клітини веретеноподібні або деформовані, розташовані між петлями клубочкової капілярів).
- Третій клас. У меншої частини клубочків спостерігається інфільтрація нейтрофілів, збільшення кількості мезангіальних і ендотеліальних клітин, внаслідок чого звужується просвіт кровоносних судин. При протіканні в клітинах процесів некрозу діагностують порушення базальної мембрани (кордони між епітелієм і сполучною тканиною) і тромби в капілярах.
- Четвертий клас. Структура нирок піддається тим же змінам, що при 3 класі, але вони поширюються на більшу частину клубочків.
- П'ятий клас. У нирках формується потовщення стінок капілярів клубочків із захопленням кількості мезангіальних клітин, що відповідає дифузному мембранозному гломерулонефриту.
- Шостий клас. Починається склероз клубочків, фіброз міжклітинної простору в нирках (хвороба називають «склерозуючим гломерулонефрит»).
неврологічного
Поразка нервової системи обумовлено пошкодженням різних структур в центральному і периферичному відділах. Викликають такі наслідки васкуліти, крововиливи, тромбози, інфаркти, які виникають через порушення цілісності судинних стінок або мікроциркуляції крові. На початкових етапах недуги нервової системи проявляються такими симптомами, як:
- головні болі;
- судоми;
- розлад пам'яті;
- запаморочення;
- порушення уваги, процесу мислення.
При пошкодженні нервової системи ситуація постійно погіршується, внаслідок чого з часом симптоматика проявляється все більш інтенсивно. У хворих можуть спостерігатися:
- зниження вираженості рефлексів;
- болю по ходу нервових стовбурів;
- поліневрити;
- порушення чутливості;
- епілепсія;
- енцефаліти;
- гострий психоз;
- мієліт, пр.
Крім цього, через васкуліту іноді розвиваються важкі інсульти з несприятливими наслідками. Ступінь тяжкості роботи нервової системи залежить від залучення інших органів в патологічний процес, і відображає активність хвороби. Симптоми аутоімунного системного захворювання з боку нервової системи можуть бути різноманітними, залежно від локалізації пошкодження в ЦНС. На даний момент лікарі виділяють такі можливі форми клінічних ознак пошкодження нервової системи:
- мігрені, які не проходять після прийому навіть сильних знеболюючих засобів;
- порушення кровообігу в мозку;
- ішемічні атаки транзиторного типу;
- судомні напади;
- неврити нюхового, зорового, слухового, інших нервів;
- хорея;
- розлади координації, поява тиків, пр .;
- поперечний мієліт;
- ушкодження рухових і чутливих волокон нервових стовбурів з подальшим розвитком невритів;
- парестезія (оніміння, мурашки, поколювання);
- ураження головного мозку, що виявляється депресіями, погіршенням пам'яті, уваги, пр .;
- енцефаліти;
- безсоння з короткими періодами сну, при яких хворий спостерігає барвисті сни;
- афективні розлади психіки;
- голосові галюцинації, несистематизований марення;
- делірій (почуття страху, яскраві кошмари уві сні, множинні мовні і зорові галюцинації).